Болезнь чарга стросса

Классификационное дерево

верхнее
число: количество пациентов с ЧСС (% от
всех больных ЧСС); нижнее число: количество
пациентов с другими формами васкулитов,
составивших контрольную группу (% от
всех пациентов контрольной группы).

Для
разработки критериев обследовано 20
больных ЧСС, 787 пациентов, страдающих
другими васкулитами. Чувствительность
—95%, специфичность – 99,2%. Критерии
подтверждены.

НетГСВ ГСВ

[
]: в квадратных скобках указан альтернативный
критерий, который может быть использован,
если не применим основной критерий.

верхнее
число: количество пациентов с ГСВ (% от
всех больных ГСВ);

нижнее
число: количество пациентов, составивших
контрольную группу (% от всех пациентов
контрольной группы).

Для
разработки критериев обследовано 93
больных ГСВ, 714 пациентов составили
контрольную группу.

Чувствительность
— 78,5%, специфичность — 78,5%. Критерии
подтверждены.

Обзор синдрома Чарга Стросса

Симптомы,

и лечение этого сложного медицинского заболевания.

В 1981 году термин “синдром Чарга” был создан для описания кластеров врожденных дефектов, которые были выявлены у детей.

Чарг означает:

  1.     Колобома (глаз);
  2.     Пороки сердца любого типа;
  3.     Атрезия (хоан);
  4.     Замедление (роста и / или развития);
  5.     Генитальная аномалия;
  6.     Ушная аномалия;

Было рекомендовано, чтобы диагноз синдрома был основан на наличии четырех из этих физических особенностей. С тех пор врачи признали, что это определение и правило диагностики не учитывают многие другие физические характеристики синдрома CHARGE или тот факт, что некоторые дети с синдромом не соответствуют критериям диагностики.

Лечение синдрома Чарга-Стросса.

1.
Глюкокортикостероиды 40-60 мг/сут (в
зависимости от тяжести болезни) длительно
с постепенным снижением дозы и отменой
не ранее, чем через 1 год.

2.
Глюкокортикостероиды в сочетании с
иммунодепрессантами |в более тяжелых
случаях.

3.
Плазмаферез (только больным с быстро
прогрессирующим течением).

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Положительная
динамика клинических симптомов, улучшение
или нормализация лабораторных показателей
(СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовых
белков).

Синдром
Чарга-Стросса, активная фаза, активность
II степени, продромальная стадия, ринит,
бронхиальная астма, ДН II, персистирующая,
средней тяжести, полинейропатия.

Синдром
Чарга-Стросса, активная фаза, активность
III степени, развернутая с поражением
легких (бронхиальная астма, легочные
инфильтраты ); желудочно-кишечного
тракта (гастрит, язвенный колит); сердца
(кардиомиопатия, блокада левой ножки
п.Гиса, артериальная гипертензия, СНII
А, ФК П-Ш); кожи (эритема, ливедо); нервной
системы (полинейропатия); почек
(гаомерулонефрит, ХПНо).

Генетика синдрома синдрома Чарга Стросса

Ген, связанный с синдромом Чарга Стросса, был идентифицирован в хромосоме 8 и включает мутации гена CHD7 (ген CHD7 является единственным геном, который в настоящее время считается связанным с синдромом.) Хотя сейчас известно, что синдром Чарга Стросса является сложным медицинским синдромом вызванный генетическим дефектом, название не изменилось.

Лечение васкулита Шенлейн-Геноха

• гепарин
5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение
1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.

• тиклопидин
(тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во
время еды в течение 2-6 мес;

Болезнь чарга стросса

• клопидогрел
(плавике) — 75 мг 1 р/сут;

• дипиридамол
(курантил) 300 мг/сут с последующим
снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение
нескольких месяцев;

• пентоксифиллин
(трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг
№10-15, затем внутрь до 600 мг/сут,
поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.

3.
Переливание свежезамороженной плазмы
(струйно по 300-400 мл ежедневно в течение
3-4 дней вместе с гепарином).

• преднизолон
(метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут
и более.

• азатиоприн
из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут,
поддерживающая доза 50-75 мг/сут,

• циклофосфан
в дозе 1-2 мг/кг/сут.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

• селективные
ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид,
целекоксиб);

• диклофенак
(вольтарен, наклофен, диклоберл и др.)
150 мг/сут.

• делагил
0,25-0,5 г/сут;

• плаквенил
0,4 г/сут.

• аскорбиновая
кислота до 3 г/сут;

• рутин
0,05 3 раза/сут;

• аскорутин.

9.
Антибиотики (при наличии прямых показаний,
а также для санации хронических очагов
инфекции в период ремиссии).

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

• плазмаферез.

11.
Препараты системной энзимотерапии в
комбинированных программах лечения
(вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т
3р/день).

Нормализация
или исчезновение клинических симптомов
геморрагического васкулита, нормализация
или положительная динамика лабораторных
показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).

Геморрагический
васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха),
хроническое рецидивирующее течение,
II атака, активная фаза, активность II
степени с поражением кожи (пурпура),
суставов (артрит преимущественно
коленных и голеностопных суставов),
почек (гломерулонефрит, артериальная
гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).

Как часто встречается синдром Чарга Стросса?

Синдром Чарга Стросса

Синдром Чарга Стросса встречается примерно в 1 случае от 8500 до 10000 рождений во всем мире.

симптомы

«С» представляет колобому глаза:

  •    Этим недугом страдают от 80 до 90 процентов людей с диагнозом синдром Чарга Стросса
  •     Колобома состоит из трещины (трещины), как правило, в задней части глаза
  •     Один или оба глаза также могут быть слишком маленькими (микрофтальм) или отсутствующими (анофтальм)

«С» также может относиться к аномалии черепного нерва:

  •    У 90-100 процентов людей с синдромом Чарга Стросса наблюдается снижение или полная потеря обоняния (аносмия)
  •     От 70 до 80 процентов людей с трудом глотают.
  •     Лицевой паралич (паралич) с одной или обеих сторон встречается у 50-90 процентов людей с синдромом

«H» обозначает дефект сердца:

  •     75 процентов людей страдают от различных типов пороков сердца
  •     Наиболее частым пороком сердца является отверстие в сердце (дефект межпредсердной перегородки)

«А» представляет Атрезию хоан:

  •     Атрезия относится к отсутствию сужения прохода в организме. У людей с синдромом Чарга Стросса задняя часть носовых пазух с одной или обеих сторон сужена (стеноз) или не соединяется с задней частью горла (атрезия)
  •     Эта атрезия присутствует у 35-65 процентов людей с синдромом Чарга Стросса

Болезнь чарга стросса

«R» представляет задержку (умственное и рост)

  •     У 70 процентов людей, затронутых Чарга Стросса, снижается IQ, который может варьироваться от почти нормального до тяжелой умственной отсталости
  •     80 процентов людей страдают от задержки роста, и эта задержка роста обычно выявляется в первые шесть месяцев жизни, когда ребенок не может нормально расти
  •     Задержка роста обусловлена дефицитом гормона роста и / или трудностями кормления (рост ребенка, как правило, ускоряется после младенчества)

“G” представляет недоразвитие гениталий:

  •     Недоразвитые гениталии являются явным признаком синдрома CHARGE у мужчин, но не так сильно у женщин
  •     От 80 до 90 процентов мужчин страдают от недоразвития гениталий, но только от 15 до 25 процентов женщин с синдромом

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

«Е» представляет аномалии уха:

  •     Нарушения слуха затрагивают от 95 до 100 процентов людей с деформациями наружного уха, которые можно визуализировать
  •      От 60 до 90 процентов людей также испытывают проблемы во внутреннем ухе, такие как аномальные полукруглые каналы или нервные дефекты, которые могут привести к глухоте

Есть много других физических проблем, которые могут возникнуть у ребенка с синдромом CHARGE в дополнение к этим более распространенным симптомам, перечисленным выше. Это мало чем отличается от синдрома VATER, который даже меняет свою аббревиатуру и включает в себя дополнительные врожденные дефекты.

Лечение гиперсенситивного васкулита

Этиология

Течение

Клинико
– морфологические признаки

Аллергия

Вирусная
инфекция

Рецидивирующее,
с указанием номера рецидива

Поражение
кожи ( геморрагическая макулопапулезная
сыпь)

Поражения
опорно-двигательного аппарата
(артралгии, миалгии)

Диагностические
критерии, предложенные ACR (1990) [23 ]

1.
Возраст больного в начале заболевания
старше 16 лет.

2.
Прием лекарств в начале заболевания.

Лекарства,
принимаемые в начале заболевания могут
служить ускоряющим фактором.

3.
Пальпируемая геморрагическая сыпь.

Слегка
возвышающаяся над кожей геморрагическая
сыпь, не бледнеющая при надавливании,
не связанная с тромбоцитопенией.

4.
Макулопапулезная сыпь.

5.
Воспалительные изменения в артериолах
и венулах при микроскопии биопсийного
материала.

Обнаружение
гранулоцитов в периваскулярных и
экстраваскулярных пространствах.

Болезнь чарга стросса

При
наличии трех и более из пяти вышеперечисленных
критериев можно поставить диагноз ГСВ.
Чувствительность — 71%, специфичность
— 83.9%.

• Часто
предшествует острая вирусная инфекция
с соответствующими общими симптомами
(среди других HSV, EBV, HJV, HCV).

• Пурпура
подчеркнута в дистальных отделах, в
тяжелых случаях может быть поражен весь
наружный покров. Слизистые, как правило,
не поражаются.

• Встречаются
артралгии/миалгии.

• Поражение
почек и ЦНС, как правило, отсутствует.

1.
Устранение причины аллергической
реакции (отмена лекарственного препарата
и др.).

2.
Глюкокортикостероиды (при тяжелом и
затяжном течении болезни).

1.
Исчезновение или уменьшение кожных
проявлений (пальпируемой геморрагической
и/или макулопапулезной сыпи);

2.
Отсутствие или уменьшение воспалительных
изменений в артериолах и венулах при
микроскопии биопсийного материала.

Болезнь чарга стросса

Гиперсенситивный
васкулит после приема ампициллина в
случае острой респираторной инфекции
с поражением кожи (геморрагическая
сыпь), опорно-двигательного аппарата
(миалгии, артралгии).

Диагностика синдрома Чарга Стросса

Диагноз синдрома Чарга Стросса основывается на совокупности физических симптомов и признаков, отображаемых каждым ребенком. Три наиболее выраженных симптома – это 3 С: колобома, атрезия хоан и аномальные полукруглые каналы в ушах.

Существуют и другие основные симптомы, такие как ненормальный внешний вид ушей, которые часто встречаются у пациентов с синдромом Чарга Стросса, но менее распространены при других состояниях. Некоторые симптомы, такие как порок сердца, могут также возникать при других синдромах или состояниях и, таким образом, могут быть менее полезны при подтверждении диагноза.

Младенца, подозреваемого на наличие синдрома Чарга Стросса, должен оценить медицинский генетик, знакомый с этим синдромом. Генетическое тестирование может быть сделано, но это дорого и выполняется только в определенных лабораториях.лечение

У детей, рожденных с синдромом Чарга Стросса, много медицинских и физических проблем, некоторые из которых, такие как порок сердца, могут быть опасными для жизни. Для лечения такого дефекта может потребоваться целый ряд различных видов медицинского и / или хирургического лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Физическая, профессиональная и речевая терапия могут помочь ребенку раскрыть свой потенциал развития. Большинству детей с синдромом Чарга Стросса потребуется специальное образование из-за задержек в развитии и общении, вызванных потерей слуха и зрения.

Лабораторные данные неспецифичны и отражают в основном степень остроты воспалительного процесса. У всех пациентов определяется гиперэозинофилия и закономерное повышение IgE. В миелограмме повышено количество зрелых эозинофилов. В табл. 8.6 приведены критерии БЧС, принятые Американской коллегией ревматологов.

Таблица 8.6. Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Болезнь чарга стросса

Примечание. Наличие у больных 4 и более признаков позволяет поставить определенный диагноз БЧС, при этом чувствительность критериев составляет 85%, а специфичность — 99%.

Примерная формулировка диагноза: болезнь Чарга—Стросса, подострое течение с поражением сердца (фиброзирующий эндокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), активность II степени, недостаточность кровообращения IIА степени.

Прогноз нелеченных больных неблагоприятный: только 20% пациентов живут более 2 лет. Применение агрессивной химиотерапии позволило добиться 10-летней выживаемости у 75% больных БЧС.

В.И. Мазуров

Опубликовал Константин Моканов

Качество жизни для людей с синдромом Чарга Стросса

Поскольку симптомы любого человека с синдромом CHARGE могут сильно различаться, трудно говорить о том, на что похожа жизнь «типичного» человека с синдромом. В одном исследовании рассматривалось более 50 человек, живущих с этим заболеванием, в возрасте от 13 до 39 лет. В целом, средний интеллектуальный уровень среди этих людей был на уровне 4-го класса.

Наиболее частыми проблемами были проблемы со здоровьем костей, апноэ во сне, отслоение сетчатки, беспокойство и агрессия. К сожалению, сенсорные проблемы могут мешать отношениям с друзьями за пределами семьи, но терапия, будь то речь, физические или профессиональные занятия, может быть очень полезной.

Лечение артериита Такаясу

(Височный
артериит, синдром Хортона) (МЗ1,5-МЗ 1.6)

Определение.
Гранулематозный артериит аорты и ее
основных ветвей, преимущественно
экстракраниальных ветвей сонной артерии,
с частым поражением височной артерии
(J.C.Jennette e a., 1994).

Примечание.
Обычно начинается у больных старше 50
лет и часто сочетается с ревматической
полимиалгией.

• преднизолон
40-60 мг/сут (очень редко до 100 мг) в течение
1 мес; поддерживающая доза 5-10 мг/сут не
менее 2 лет, или метил преднизолон в
эквивалентных дозах;

• метотрексат
15-20 мг/нед;

• циклофосфамид
(если неэффективна терапия ГКС и
метатрексатом) 200 мг 2 раза/нед.

• делагил
0,5 г/сут;

• диклофенак
(вольтарен) 150 мг/сут, поддерживающая
доза 75 мг/сут;

• индометацин
(метиндол) 150 мг/сут, поддерживающая доза
75 мг/сут;

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

• ибупрофен
(бруфен) 1200 мг/сут.

• гепарин
5-10 тыс ЕД каждые 6 ч п/к;

• при
опасности тромбоза п/к введение гепарина
сочетают с в/в (10 тыс ЕД на изотоническом
р-ре).

Курс
лечения гепарином 4-6 нед, отменяют
постепенно, уменьшая разовую дозу без
сокращения числа инъекций.

• дипиридамол
(курантил) 225-400 мг/сут с последующим
снижением до 75-100 мг в течение нескольких
месяцев; при развитии тромбозов препарат
вводят в/в капельно2-4 мл 0,5% р-ра.

• продектин
0,75-1,5 г /сут.

• компламин
(теоникол) начальная доза 0,15 г 3 раза/сут,
при хорошей переносимости препарата
дозу увеличивают до 0,3-0,45 г 3 раза/сут,
поддерживающая доза 0,15 3 раза/сут; при
острых нарушениях периферического или
мозгового кровообращения в/в медленно
2 мл 15% р-ра 1-2 раза/сут, затем переходят
на в/м 2 мл 1-3 раза/сут.

• циннаризин
(стугерон) (при церебральных нарушениях)
75-100 мг/сут в течение 6-12 мес.

9.
Ингибиторы АПФ (при артериальной
гипертензии).

Положительная
динамика клинической симптоматики,
нормализация или положительная динамика
общего анализа крови (эритроциты,
тромбоциты, лейкоциты, СОЭ), белковых
показателей крови, нормализация
температуры тела, положительная динамика
при инструментальных исследованиях
(реовазография, допплерография, МРТ
головы).

Неспецифический
аортоартериит Такаясу, подострое
течение, активная фаза, активность III
степени поражением аорты (сужение
нисходящего отдела аорты, аневризма
грудного отдела аорты); недостаточность
аортального клапана, СН ПА, ФКIII; нервной
системы с нарушением зрения.

Лечение синдрома Кавасаки

1.
Аспирин в остром периоде 80-120 мг/кг/сут,
затем дозу снижают до 30 мг/кг/сут; в
подостром периоде 5 мг/кг/сут в течение
1 мес и более; поддерживающая доза в
периоде реконвалесценции 3-5 мг/кг/сут
в течение 2-3 мес.

2.
Иммуноглобулин в/в по 0,4 г/кг/сут в течение
5 дней или 2 г/кг/сут однократно, желательно
в первые 10 сут от начала болезни.

3.
Сочетание 1 и 2.

• прямые
(гепарин – в дозе 5-10 тыс ЕД каждые 6 ч
подкожно);

• непрямые
(синкумар – в первый ; день 0,008-0,016 г 1 раз
в день, в дальнейшем дозу уменьшает в
зависимости от протром-бинового индекса,
поддерживающая доза 1-6 мг/сут; фенилин
-в 1-й день 0,12-0,18 г/сут, во 2-й — 0,09-0,15 г/сут,
затем 0,03-0,06 г/сут в зависимости от
протромбинового индекса). 5. НПВС (при
поражении суставов): – ибупрофен 200 мг
3-4 р/сут.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Положительная
динамика клинических синдромов,
нормализация или положительная динамика
анемического состояния, тромбоци-гов,
лейкоцитов, СОЭ, СРВ. Нормализация или
положительная динамика анализа мочи,
спинно-моаговой жидкости, позитивные
изменения на ЭКГ, Эхо-КГ.

Синдром
Кавасаки, 1-я атака, активная фаза,
активность III степени с поражением
слизистых глаз (двусторонний коньюнкти-вит,
увеит); слизистых губ и полости рта
(хейлит, стоматит, глоссит); кожи верхних
конечностей (эритема ладоней, индурация
кистей); лимфаденопатия шейных узлов;
поражение суставов (артрит лучезапястных
и коленных суставов); сердца (миокардит,
нарушение проводимости, AV-блокада II
степени, СН ПА, ФКШ.).

Клиническая классификация эссенциального криоглобулинемического васкулита

Течение

Стадия

Клинико
– морфологические признаки

Острое

Подострое

Хроническое
рецидивирующее с указанием числа
рецидивов, в том числе с синдромом
Шегрена

Начальная

Развернутая

Терминальная

Поражения
кожи: пурпура, изъязвления кожи,
крапивница, ливедо

Синдром
Рейно

Суставной
синдром: артралгии

Поражения
периферической нервной системы:
полинейропатия, астено-невротический
синдром

Поражения
легких: васкулит

Поражения
почек: гломерулонефрит, нефротический
синдром, артериальная гипертензия

Поражения
желудочно-кишечного тракта: абдоминальный
синдром

Поражения
сердца: инфаркт миокарда

Поражения
печени: гепатит С, спленомегалия

Синдром
Шегрена

• диклофенак
(вольтарен) 150 мг/сут;

• преднизолон
1 мг/кг/сут или метилпреднизолон в
эквивалентных дозах.

• циклофосфан
1-2 мг/кг/сут.

• плазмаферез;

• криофильтрация.

5.
Сочетание 2, 3, 4.

Положительная
динамика клинических симптомов,
отсутствие криоглобулинов в сыворотке
крови, нормализация или положительная
динамика СОЭ, СРВ, АЛТ, ACT, тимоловой
пробы.

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит,
развернутая стадия с поражением кожи
(криоглобулинемическая пурпура с
язвенно-некротическими изменениями),
суставов (артралгии, сердца (подострый
период инфаркта миокарда, CHI, ФК1П);
поражением печени (гепатит С), сухой
синдром Шегрена (ксеростомия II степени,
ксерофтальмия I степени).

Реактивные артриты ( м02 )

Определение.
РА — хроническое системное воспалительное
заболевание соединительной ткани с
прогрессирующим поражением преимущественно
периферических (синовиальных) суставов
по типу симметричного прогрессирующего
эрозивно-деструктивного полиартрита.

Диагностические
критерии, предложенные ACR (1987) [30]

1.
Утренняя скованность в течение 1 часа*.

2.
Артрит трех и более суставных зон*.

Отек
мягких тканей и выпот, обнаруженные в
трех и более суставных зонах: правые и
левые проксимальные межфаланговые,
пястно-фаланговые, лучезапястные,
локтевые, коленные, голеностопные,
шпоснефаланговые суставы.

3.
Артрит суставов кисти*.

Припухлость
лучезапястных, пястно-фаланговых и
проксимальных межфаланговых суставов.

4.
Симметричный артрит*.

Одновременное
вовлечение в патологический процесс
одних и тех же суставных зон с обеих
сторон тела (билатеральное поражение
проксимальных межфаланговых,
пястно-фаланговых или плюснефаланговых
суставов допустимо без абсолютной
симметрии).

5.
Ревматоидные узелки.

Подкожные
узелки на выступающих участках костей,
разгибательных поверхностях или около
суставов, обнаруженные врачом.

• селективные
ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 15-22,5 мг/сут,
нимесулид 100 мг 2 р/сут, целекоксиб 200 мг
1-2 р/сут).

• диклофенак
(вольтарен) 150-200 мг/сут,

• сульфасалазин
2 г/сут.

• пульс-терапия
– в/в 1000 мг метилпреднизолона (солумедрол,
метипред, урбазон) ежедневно в течение
3 дней (в случае устойчивого, торпидного
течения заболевания),

• кеналог,
метипред, гидрокортизон внутрисуставно
при артрите периферических суставов
(кроме случаев поражения тазобедренных
суставов).

• мидокалм
по 1 таблетке 2-3 раза в день;

• скутамил-С
по 1 таблетке 3 раза в день.

5.
Препараты СЭТ (вобэнзим по 5т 3 раза в
день).

6.
Лечебная физкультура, физиотерапевтические
процедуры.

7.
Санаторно-курортное лечение по показаниям.

Определение.
Реактивный артрит — острый негнойный
артрит, развивающийся после инфекции
любой локализации в организме и тесно
связанный с антигеном гистосовместимости
HLA-B27.

1.
Артриты урогенитального происхождения.

2.
Артриты, связанные с кишечной инфекцией.

3.
Артриты, связанные с вирусной инфекцией
(ВИЧ, вирусный гепатит).

4.
Артриты, связанные с тонзиллитом и
фарингитом.

Диагностические
критерии, предложенные Немецким
ревматологическим обществом (1995) [40]

1.
Типичное поражение суставов (периферическое,
асимметричное, олигоартикулярное,
нижние конечности, особенно коленные
и голеностопные суставы).

2.
Типичный анамнез (диарея, уретрит) и/или
клинические проявления инфекции входных
ворот.

3.
Прямое обнаружение возбудителя во
входных воротах (например, соскоб из
уретры на хламидии).

4.
Обнаружение специфически агглютинирующих
антител с достоверным повышением титров
(например, по отношению к энтеропатическим
возбудителям).

5.
Наличие HLA-B27 антигена.

6.
Обнаружение субстрата возбудителя
посредством цепной реакции полимеразы
или специфических моноклональных
антител.

Достоверный
реактивный артрит устанавливается при
наличии критериев 1 плюс 3 или 4, или 6.
Вероятный реактивный артрит имеется
при наличии критериев 1 плюс 2 и/или плюс
5. Возможный реактивный артрит
предполагается при наличии критерия
1.

• Асимметричный
артрит нижних конечностей.

• Урогенитальное
воспаление (уретрит, простатит, цистит,
баланит) или энтероколитические
проявления.

• Воспаление
глаз (увеит, конъюнктивит).

• Энтезопатии,
тендиниты, тендовагиниты, мышечные
боли, боли в пятках.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

• Поражение
кожи и слизистых оболочек.

• Висцеральные
проявления — нефрит, кардит (встречаются
редко).

• Рецидивирование
клинических проявлений — часто.

• Тесная
ассоциация с антигеном HLA-B27.

1.
Этиотропная терапия.

Препаратами
выбора являются антибиотики с учетом
чувствительности инфекционного фактора.

2.
НПВС (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб).

• преднизолон
20-40 мг/сут при тяжелом течении и наличии
внесуставных проявлений или метилпреднизолон
в эквивалентных дозах,

• депомедрол,
дипроспан, гидрокортизон внутрисуставно,
в воспаленные суставные сумки, места
прикрепления сухожилий.

4.
Базисные препараты (при хронизации
артрита): многомесячное применение
сульфасалазина 2 г/сут.

5.
Эубиотики (при выраженном дисбактериозе)
— бифидумбактерин, бификол и др.

6.
Препараты СЭТ (вобэнзим по 5 т 3 р/день,
затем по 3 т 3 р/день).

1.
Нормализация или уменьшение клинических
проявлений заболевания.

2.
Отсутствие возбудителя в соскобах/мазках,
посевах; отсутствие или снижение титра
специфических антител в сыворотке
крови.

Реактивный
артрит, урогенитальный (хламидийный) с
преимущественным поражением коленных
и голеностопных суставов, односторонний
сакроилеит, активная фаза, активность
III, рентген-стадия II, ФНС II.

Римские критерии

1.
Боль в крестце 3 месяца, в покое постоянная.

2.
Боль и скованность в грудной клетке.

3.
Ограничение подвижности поясничного
отдела позвоночника.

4.
Ограничение экскурсии грудной клетки.

5.
Ирит острый или в анамнезе.

6.
Двусторонний сакроилеит при
рентгенологическом исследовании.

При
наличии двустороннего сакроилеита и
одного из клинических критериев, или
при наличии 4 из 5 критериев.

1.
Ограничение подвижности поясничного
отдела позвоночника во всех плоскостях.

2.
Наличие в настоящем или в анамнезе боли
в области поясничного отдела позвоночника
или пояснично-крестцового перехода.

3.
Экскурсия грудной клетки {amp}lt; 2,5 см на
высоте IV межреберья.

а)двусторонний
сакроилеит III-IV стадии,

• сакроилеита
III-IV стадии и одного из клинических
критериев,

• двустороннего
сакроилеита II стадии или одностороннего
сакроилеита III-IV стадии с критерием 1
или двумя критериями 2 и 3.

1.
Боль в крестце 3 месяца, уменьшающаяся
при физических упражнениях, в покое
постоянная.

2.
Ограничение подвижности поясничного
отдела позвоночника в сагиттальной и
фронтальной плоскостях.

3.
Уменьшение экскурсии грудной клетки
по отношению к норме, соответствующей
возрасту и полу.

двусторонний
сакроилеит II-FV стадии или односторонний
сакроилеит III-IV стадии.

Достоверный
АС при наличии одностороннего сакроилеита
III-IV стадии или двустороннего сакроилеита
II-FV стадии и одного из клинических
критериев.

1.
Нормализация или снижение клинико-лабораторных
параметров активности заболевания.

2.
Уменьшение (замедление) рентгенологического
прогрессирования поражения
опорно-двигательного аппарата.

Анкилозирующий
спондилоартрит (болезнь Бехтерева),
ризомелическая форма с поражением
позвоночника и тазобедренных суставов,
медленно прогрессирующее течение с
периодическими обострениями, активная
фаза, II степень активности, Ко ст. II, ФНС
И.

1.
Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более
(на момент осмотра или в прошлом)

2.
Артралгия более 3 мес в 4 или большем
количестве суставов

Счет
по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей
старше 50 лет)

Артралгия
менее 3 мес в 1-3 суставах или люмбалгия

(менее
3 мес), спондилез, спондилолиз, спондилолистез

Вывих/подвывих
более чем в одном суставе

или
повторные вывихи в одном суставе

Периартикулярные
поражения более 2 локализаций

(эпикондилит,
теносиновит, бурсит)

Марфаноидность
(высокий рост, худощавость,

соотношение
размах рук/рост {amp}gt; 1,03,

соотношение
верхний/нижний сегмент {amp}lt;0,83, арахнодактилия)

Аномальная
кожа: тонкость, гиперрастяжимость,

стрии,
атрофичные рубцы

нависающие
веки, или миопия, или антимонголоидная
складка

Варикозные
вены или грыжи или опущение матки/прямой
кишки

1.
Переразгибание локтевых и коленных
суставов.

2.
Большой палец касается предплечья при
сгибании запястья.

3.
Пальцы кисти устанавливаются параллельно
предплечью при разгибании запястья и
метакарпального сустава.

4.
Дорсальное сгибание стопы более 45°.

Если
у испытуемого в трех из пяти пар
перечисленных суставов обнаруживаются
вышеназванные признаки, значит, у него
имеется гипермобильность суставов.

1.
Пассивное сгибание метакарпального
сустава 5-го пальца на 90° в обе стороны.

2.
Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону
предплечья при сгибании в лучезапястном
суставе.

3.
Переразгибание обоих локтевых суставов
более чем на 10°.

4.
Переразгибание обоих коленных суставов
более чем на 10°.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

5.
При наклоне вперед, при фиксированных
коленных суставах плоскости ладоней
пациента полностью касаются пола.
Максимальная величина показателей по
этим тестам — 9 баллов. Показатель в 1
балл означает патологическое переразгибание
сустава на одной стороне; при величине
показателя от 0 до 2 баллов подвижность
суставов оценивается как физиологический
вариант нормы; количество баллов от 3
до 5 свидетельствует об умеренной
гипермобильности, а от 6 до 9 — о выраженной
гипермобильности суставов.

Adblock detector