Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

  • умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
  • средняя (20-25 мм);
  • выраженная (более 25 мм).

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

  • в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
  • во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.
  • Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.
  • Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.
  • Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.
  • Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
  • коронарная ангиография;
  • мониторинг по Холтеру;
  • ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.
  2. Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.
  3. Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.
  • В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.
  • Причинами внезапной сердечной смерти становятся:
  • При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Этиология и патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Механизм зарождения и развития заболевания в большинстве случаев носит гетерогенный характер. В Европейском обществе кардиологов была выработана концепция, согласно которой утолщение стенки левого или правого желудочка может быть вызвано генетическими и реже негенетическими факторами.

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

К первым относят наследственные аномалии, ассоциированные с мутагенными нарушениями белковых структур саркомерного комплекса, и врожденные сбои метаболизма. В результате трансформации генетической информации возникают следующие нарушения:

  • тормозится продуцирование сократительных белков миокарда;
  • поврежденные кардиомиоциты частично утрачивают функциональную способность;
  • происходит постепенная замена мышечной ткани на соединительную.

Появление негенетической клинической формы ГКПМ у новорожденных связывают с эндокринными расстройствами (повышенный индекс массы тела, сахарный диабет у матери), при этом не исключается спонтанное нивелирование патологии в возрасте 3−6 месяцев.

Гипертрофия миокарда, периодически регистрируемая у профессиональных спортсменов, может стать причиной внезапной остановки сердца. В таких случаях говорят о приобретенном заболевании, вызванном чрезмерными физическими нагрузками.

Клиническая картина

  1. Симптоматика заболевания сердечно-сосудистой системы весьма разнообразна и связана с нарушениями электрофизиологических процессов в миокарде, ишемической болезнью сердца, дисфункцией вегетативной регуляции кровообращения, гемодинамическими сбоями.
  2. Разброс клинических признаков миокардиопатии гипертрофического характера крайне велик — от вялотекущих до стремительно развивающихся и трудно поддающихся консервативной терапии форм, сопровождающихся ярко выраженными симптомами.
  3. Стоит отметить, что зачастую первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть больного.При прогрессирующем течении заболевания отмечаются следующие проблемы со здоровьем:
  • одышка;
  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • болезненные ощущения в районе грудины;
  • обмороки.

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) диагностируется примерно у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией и является наиболее характерным симптомом этой болезни.

Дальнейшее прогрессирование обструктивного процесса оборачивается усугублением таких типичных синдромов заболевания, как сердечная недостаточность, митральная регургитация, фибрилляция предсердий, диастолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма.

В зависимости от локализации гипертрофического очага различают кардиомиопатию левого и правого желудочка. В первом случае встречаются асимметричная и симметричная (концентрическая) гипертрофии.

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Как правило, патологический процесс охватывает межжелудочковую перегородку по всему периметру или в базальных отделах.

Иногда гипертрофия охватывает лишь верхушку сердца (апикальная кардиомиопатия), заднюю или переднебоковую стенку.

При наличии градиента систолического давления в полости левой сердечной камеры выделяют обструктивную и необструктивную формы заболевания. В зависимости от степени утолщения мышечного среднего слоя сердца бывает умеренная (15−20 мм), средняя (21−25 мм) и выраженная (более 25 мм) гипертрофическая кардиомиопатия.

Впервые заболевание дает о себе знать в детском возрасте, однако чаще всего его обнаруживают, когда человек достигает 20−30 лет. Физикальный скрининг, направленный на выявление признаков поражения сердечной мышцы, позволяет врачу поставить предварительный диагноз.

  • Если есть подозрение на обструктивную форму патологии, во время осмотра выявляется расширение границ миокарда, отчетливо прослушиваются систолические шумы, возможно усиление второго тона на легочной артерии.
  • При исследовании яремного венного пульса выраженная волна A может косвенно указывать на присутствие гипертонической кардиомиопатии. Чтобы установить окончательный диагноз, врач прибегает к помощи инструментальных диагностических методов:
  • Электрокардиография. Процедура дает возможность выявить увеличение левой или правой камеры сердца, а также нарушение проводимости и частоты сердечных сокращений. Гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭКГ свидетельствует о наличии кардиомиопатии.
  • Рентген. Помогает рассмотреть, насколько выражены дистрофические изменения, затрагивающие предсердия и желудочки.
  • Эхокардиография. С ее помощью можно оценить степень хронической непроходимости кровотока, обнаружить утолщение сердечной перегородки и различные диастолические нарушения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ применяют главным образом для подтверждения диагноза, когда данных ЭхоКг оказывается недостаточно.
  • Мониторинг показаний ЭКГ в течение суток с применением физических нагрузок. Ценность подобного рода скрининга заключается в том, что врач может спрогнозировать дальнейшее течение заболевания и на основании этого разработать тактику лечения, способную предупредить внезапный летальный исход.
  • Вентрикулография. Радиологическое исследование подразумевает введение контрастных веществ, позволяющих оценить состояние коронарных артерий.
  • Генетическая диагностика. Один из ключевых методов для оценки прогноза патологии. Исследуется генотип как самого пациента, так его ближайших родственников.

Перед врачом стоит сложная задача — разработать индивидуальный лечебный план, взяв во внимание анамнестические данные пациента и учитывая все возможные риски, связанные с применением тех или иных методов.

В целом адекватная фармакотерапия в комбинации с оперативным вмешательством позволяют добиться положительного результата, предупредить развитие опасных осложнений и повысить шансы на долгую жизнь у значительного процента пациентов.

В основе фармацевтического лечения гипертрофической кардиомиопатии лежит прием лекарственных препаратов, улучшающих наполнение кровью сердечных камер. Главный упор делается на бета-адреноблокаторы. Препаратом первого выбора считается Пропранолол, который назначают для профилактики фибрилляции желудочков.

Среди противопоказаний к приему таблеток этой группы особенно следует выделить сахарный диабет и бронхиальную астму. Также во время лечения бета-блокаторами необходимо постоянно следить за уровнем артериального давления и частотой пульса. Критическим считается снижение первого параметра до 90/60 мм рт. ст., а второго — до 50 ударов в минуту.

Антагонисты кальция ранее использовались для коррекции диастолического нарушения, но если верить последним клиническим тестам, применение Верапамила малоэффективно для предупреждения спонтанной остановки сердца.

Его нецелесообразно выписывать юным пациентам, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти.

Антиаритмические препараты (Новокаинамид, Дизопирамид) на первом этапе лечения применяют в небольшом количестве, постепенно увеличивая дозировку до максимально переносимой пациентом.

Антикоагулянты показаны при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, осложненной мерцательной либо пароксизмальной аритмией, а также при наличии тромбов в пораженном желудочке.

Во время лечебного курса нужно строго держать под контролем показатель свертываемости крови, иначе могут возникнуть осложнения в виде наружных и внутренних кровотечений.

Если прием медикаментов не увенчался успехом, единственное, на что остается надеяться больному, — это кардиохирургическое лечение.

В операции особенно нуждаются те лица, у которых разница давления между левой камерой и аортой составляет более 50 мм рт. ст. в спокойном состоянии.

Чтобы облегчить состояние человека, страдающего кардиомиопатией, хирурги практикуют следующие виды манипуляций:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия. Рекомендована пациентам, у которых во время физического перенапряжение возникает предобморочное состояние, учащенное дыхание, жжение в грудине. В ходе операции удаляется часть межжелудочковой перегородки, что приводит к улучшению сократимости левого желудочка и более свободному проталкиванию кровяной массы в аорту.
  • Чрескожная абляция этанолом. Суть методики заключается во введении в гипертрофированную межжелудочковую сердечную перегородку склерозирующего вещества, например, спиртового раствора.
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Процедура улучшает функциональную способность миокарда, вследствие чего увеличивается сердечный выброс. Рекомендована больным, которые в силу определенных обстоятельств не могут претендовать на хирургическое вмешательство.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Такая операция требуется людям, у которых плохой отток крови связан не с утолщением межжелудочковой перегородки, а происходит из-за выворачивания складок внутренней оболочки сердца в просвет аорты.
  • Установка дефибриллятора. Кардиостимулятор устанавливают в сердечную мышцу. Все манипуляции осуществляются под рентгенологическим контролем. Показания к такой мере: перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия.
  • Пересадка сердца. Показана при запущенной стадии заболевания, при которой другие операции неэффективны, а вероятность смерти без трансплантации слишком велика.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин.

Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку.

При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Здоровое сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания.

Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ.

Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда.

Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще.

Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Врач с фонендоскопом

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений.

Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом.

Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

Мужчине делают ЭКГ сердца

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП Показатели давления в левом желудочке Клиническая картина
Необструктивная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин…

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

  1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
  2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
  3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
  4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
  5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание сердечной мышцы, которое характеризуется неадекватным увеличением миокарда левого желудочка, когда отсутствуют сердечно-сосудистые и системные заболевания, которые могли бы послужить причиной этого (например аортальный стеноз).

Распространенность заболевания в мире 1:500. Встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и женщин вне зависимости от расы и страны проживания.

Учеными установлены порядка 400 мутаций 11 различных генов, которые могут послужить причиной развития гипертрофической кардиомиопатии.

  • Примечательно, что большинство пациентов вовсе не предъявляют никаких жалоб и заболевание обнаруживается только во время скринингового обследования родственников или самих больных.
  • У тех пациентов, которые все же предъявляют жалобы, основными являются следующие:
  • Одышка (более 90% пациентов)
  • Стенокардия
  • Пресинкопальные и синкопальные состояния (данные симптомы указывают на имеющийся высокий риск внезапной сердечной смерти).

Таблетки и капсулы в ладонях

К гипертрофии миокарда могут привести систематические физические нагрузки. Такое явление получило название — спортивное сердце.

Такой тип гипертрофии является доброкачественным и его следует отличать от ГКМП, так как зачастую внезапная смерть спортсменов (что, увы, не редкость) после значительных физических нагрузок или во время соревнований является следствием именно ГКМП, а не доброкачественной гипертрофии, вызванной систематическими нагрузками.

У большинства пациентов с ГКМП обнаруживаются изменения на ЭКГ, однако отсутствие изменений не позволяет исключить данный диагноз.Наиболее информативным методом диагностики ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца).

Главным признаком является гипертрофия левого желудочка миокарда и утолщение его стенки в диастолу на 15 и более миллиметров, а также соотношение толщины межжелудочковой перегородки сердца и задней стенки левого желудочка.

Также для диагностики ГКМП может применяться магнитно-резонансная томография.

  • желудочковые тахиаритмии;
  • остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом;
  • внезапная сердечная смерть в семье больного;
  • синкопальное состояние в анамнезе невыясненной природы;
  • снижение АД при нагрузке;
  • неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании ЭКГ;
  • наличие генетической мутации;
  • значительная гипертрофия стенки левого желудочка (от 30 и более миллиметров).

Лекарственная терапия целесообразна только при наличии симптомов стенокардии и синкопальных состояний, для их облегчения и предотвращения. При бессимптомном лечении назначение медикаментозного лечения обычно не требуется.

Для облегчения симптоматики используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, антиаритмические средства (дизоперамид).

Прогноз при ГКМП

Течение у разных пациентов значительно варьирует. Клинические проявления впервые могут выявляться в любом возрасте больного: от рождения и до глубокой старости. Многие больные не имеют никаких проявлений заболевания, либо они незначительны и пациент проживает нормальную жизнь с нормальной ее продолжительностью.

В некоторых случаях выраженность гипертрофии левого желудочка миокарда неуклонно нарастает и наблюдается это обычно в подростковом и молодом возрасте, у пациентов более старшего возраста толщина стенки ЛЖ, как правило, не претерпевает изменений и остается стабильной. Примерно у 10%-15% больных отмечается прогрессирование ГКМП, приводящее со временем к смерти пациента.

Смертность пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет 1% среди взрослых и 2% среди детей.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечениеНеобходимо полностью отказаться от курения.
  2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
  3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
  4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
  5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

  • Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
  • Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
  • Ишемией.

title

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития синдрома слабости синусового узла.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство.

Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон).

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

ПОДРОБНОСТИ:   Патологическая извитость сонных артерий

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

Препараты «Амиодарон» и «Ритмилен» рекомендованы к употреблению больным гипертрофической кардиомиопатией, у которых повышена вероятность наступления внезапной смерти. Данные препараты обладают антиаритмическим эффектом.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Если у больного развилась застойная сердечная недостаточность, врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл»). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, брадикардия или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна.

Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечениеНазначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
  2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
  3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
  4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
  5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечение

ПОДРОБНОСТИ:   Стелланин мазь при геморрое

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

  • если человек перенес остановку сердца;
  • при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
  • если беспокоят необъяснимые обмороки;
  • при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

Немедикаментозная терапия. Лечение народными средствами преследует те же цели, что и медикаментозное, но не дает должного результата, лишь незначительно улучшая самочувствие больного. Для этого используют калину обыкновенную, пустырник пятилопастный, календулу и зверобой.

Медикаментозное лечение гипертрофической Кардиомиопатии показано только при наличии клинических симптомов заболевания или при угрозе внезапной сердечной смерти. В схему лечения ГКМП входят бета-блокаторы (Метапролол, Бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (Нифедипин) в максимальной терапевтической концентрации до конца жизни.

При значительных нарушениях ритма назначаются противоаритмические препараты (Кордарон, Дизопирамид).

При развитии сердечной недостаточности и застойных явлений в кругах кровообращения – типичная тактика лечения: Спиронолактон, сартаны (агонисты ангиотензиновых рецепторов), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики (Фуросемид), бета-блокаторы (Небиволол, Метапролол) и сердечные гликозиды (Дигоксин, Коргликон).

Для профилактики осложнения в виде инфекционного эндокардита используют антибиотикопрофилактику цефалоспоринами.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

  • Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
  • Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.
  • Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
  • Антиаритмические препараты — показаны при тяжёлых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).
  • При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
  • Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
  • Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Adblock detector