Гомеопатическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Нормальное течение беременности предусмат­ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене­тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож­дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма­теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече­нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин­тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити­ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос­ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но­ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге­моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо­глобина образуется 35 мг билирубина).

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че­репных нервов). Возникновению этого осложнения способст­вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион­ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били­рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп­ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Гомеопатическая болезнь новорожденных

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь у новорождённых (ГБН, синонимы: фетальный эристобластоз, гемолитическая анемия) — это заболевание, проявляющееся массивным разрушением эритроцитов, основная причина возникновения желтухи у ребёнка, спонтанных абортов и мертворождений.

Согласно статистике ВОЗ, болезнь выявляется у 0,6% детей, смертность составляет 2,5%. Патология связана с иммунной системой, поскольку является результатом конфликта антигенов крови матери и плода.

Выявлено, что все основные антигены содержатся в эритроцитах. Всего выявлено 6 антигенов системы резус. Один из них — это резус-фактор, названный антигеном D.

Он является причиной несовместимости в 30% выявленной болезни, отсутствует у матери, имеется у плода при наследовании от отца. Поэтому к нему вырабатываются антитела в организме матери.

Это происходит, если у матери резус — фактор отрицательный, а у ребёнка — положительный.

В других случаях заболевание связано с антителами, формирующими группы крови (по системе АВО). Гемолитическая болезнь у новорождённых, связанная с групповой несовместимостью, развивается при имеющейся у матери 0 (I) группы крови, а у плода — А(II) или В (III).

Заболевание развивается ещё внутриутробно, проявления его различны, но результат — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорождённого).

Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс разрушения эритроцитов — нормальный, поскольку он происходит каждые 120 дней: так обновляются клетки крови.

Но при гемолизе в кровь выбрасывается огромное количество гемоглобина, в результате чего в плазме крови образуется высокое содержания билирубина и железа и нарушается механизм работы кровеносной системы.

Помимо этого, развивается анемия.

Всё это количество гемоглобина попадает в печень, где происходит его обезвреживание (конъюгация с жёлчными кислотами).

При содержании в плазме крови 340 мкмоль/л билирубина, он преодолевает гематоэнцефалический барьер, изменяя структуру клеток головного мозга и приводя к билирубиновой энцефалопатии.

В дальнейшем она приводит к инвалидизации. Для недоношенных детей пороговая концентрация составляет 200 мкмоль/л.

Это происходит в связи с поражением токсическим непрямым билирубином ядер основания мозга (субталамических, гипокампа, мозжечка, черепных нервов).

  • Гемолитическая болезнь у новорождённых протекает в трёх клинических формах:
  • •    отёчной;
  • •    желтушной;
  • •    анемичной.
  • Самая тяжёлая форма болезни

Отёчная форма характеризуется скоплением жидкости в полостях организма (плевральной, брюшной и в перикарде).

Происходит нарастание массы плода и плаценты в 2 раза. При объективном осмотре выявляются:

  1. •    бледность кожи и слизистых;
  2. •    гепато- и спленомегалия (значительное увеличение печени и селезёнки);
  3. •    кровоподтёки и петехии на коже.
  4. В общеклиническом анализе крови — тяжёлая анемия:
  5. •    гемоглобин — 30-60 г/л;
  6. •    эритроцитов -1х1012/л;
  7. •    соответственно выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз;
  8. •    лейкоцитоз;
  9. •    нейтрофилёз с выраженным сдвигом влево.
  10. Такая анемия в сочетании с гипопротеинемией и нарушением проницаемости капилляров вызывает выраженную сердечную недостаточность, являющуюся причиной летальности плода или новорождённого.

Желтушная — самая часто встречающаяся клиническая форма заболевания. Она развивается к концу беременности как результат воздействия антител в организме матери на плод. Масса ребёнка не нарушается, беременность протекает нормально, ребёнок рождается с нормальным цветом кожи. В дальнейшем развиваются следующие проявления:

  • •    желтуха — первый симптом болезни — возникает в 1-2 день после появления на свет; интенсивность и цвет меняются в результате прогрессирования болезни (апельсиновый — бронзовый — лимонный — незрелый лимон;
  • •    гепато — и спленомегалия;
  • •    пастозность тканей внизу живота;
  • •    снижение рефлексов (сосательного, глотательного), вялость, адинамия.
  • В периферической крови:
  • •    анемия;
  • •    псевдолейкоцитоз (за счёт увеличения молодых красных клеток, воспринимающиеся при подсчёте как лейкоциты);
  • •    увеличение ретикулоцитов.

В биохимических анализах: непрямой билирубин – до 350 мкмоль/л. Он разрушает гепатоциты, клетки миокарда, избирательно воздействует на нейроны головного мозга. Избытки билирубина откладываются в почечных канальцах, что приводит к инфаркту почек. Билирубиновая энцефалопатия развивается на 5-6 день.

В связи с острым повреждением клеток печени нарушается синтез протеинов и факторов свёртываемости крови, что приводит к падению протромбина и увеличению кровотечения. Повышается вязкость и густота жёлчи из-за высокого содержания, что приводит к образованию камней и развитию механической желтухи.

  1. В течении желтушной формы выделяют несколько фаз:
  2. 1.    интоксикация в виде отсутствия аппетита, сонливости, заторможенности, снижения мышечного тонуса, адинамии, рвоты;
  3. 2.    воздействие на ядра головного мозга — судорожный синдром, снижение рефлексов, выбухание родничка, напряжение мышц затылка, нистагм, урежение частоты сердечных сокращений, апноэ;
  4. 3.    мнимое благополучие — развивается к 10-14 дню жизни, выражается в уменьшении патологической неврологической симптоматики, исчезновении судорог;

4.    осложнения — развиваются к 3-5 месяцу жизни в виде параличей, парезов, судорог, глухоты.

Через сутки может наступить летальный исход из-за токсического воздействия билирубина на ядра мозга. Выжившие дети отличаются значительной отсталостью от сверстников в умственном и физическом развитии, имеют проблемы со слухом и зрением, низкий иммунный статус, в связи с чем часто болеют различными инфекциями, осложняющимися сепсисом.

Анемическая форма

  • Анемическая форма развивается в 15% больных. Проявляется:
  • •    вялостью;
  • •    бледностью;
  • •    гепатолиенальным синдромом.
  • Бледность кожи и слизистых определяется к 5-7 дню, до этого она маскируется желтушностью.
  • Лабораторные данные:
  • •    гемоглобин — 60-100 г/л,
  • •    эритроциты — 2,5-3,0 Т/л;
  • •    ретикулоцитоз;
  • •    билирубин — нормальный или незначительно повышенный уровень.
  • При такой форме заболевания выздоровление быстро наступает при переливании небольших количеств резус-отрицательной крови.
  1. Для определения гемолитической болезни у новорождённых, в первую очередь, изучают:
  2. •    течение предыдущих беременностей;
  3. •    наличие выкидышей или мёртворождённого ребёнка;
  4. •    отставания в развитии имеющихся детей;
  5. •    резус-фактор отца будущего ребёнка.

Проводится определение антител у резус-отрицательных женщин. Если они есть, с целью профилактики вводится специфический антирезусный гаммаглобулин, ослабляющий их агрессивное воздействие.

У будущего ребёнка гемолитическая болезнь выявляется при анализе околоплодных вод, которые извлекаются путём амниоцентеза. Подозрения на имеющуюся патологию возникает при обнаружении билирубина и повышенном удельном весе.

Принципы лечения

Лечение требует немедленного выведения из организма опасных продуктов гемолиза и антител, которые к нему привели. Одновременно необходима защита от токсического воздействия непрямого билирубина на органы и системы ребёнка, стимуляция и поддерживание функций печени и почек.

  • С этой целью используются:
  • •    трансфузии свежей крови;
  • •    дезинтоксикационные мероприятия через пищеводный зонд и парентерально;
  • •    для улучшения функций и защиты тканей печени — фенобарбитал, АТФ, Метионин, ксилит, преднизолон недельным курсом;
  • •    витаминотерапия (витамины группы В, С, Е);
  • •    фототерапия — лечение лампой синего цвета усиливает окисление непрямого билирубина, превращая его в нетоксическое соединение.

При своевременном лечении развитие ребёнка не страдает. Современные перинатальные центры имеют возможности для проведения внутриутробного кровезамещения плода. Это возможно при своевременном обращении и обследовании беременной женщины, её сознательном подходе к здоровью будущего ребёнка.

Гомеопатическая болезнь новорожденных

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh0, hr0, rh”, hr” (по Виннеру).

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

Гомеопатическая болезнь новорожденных

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

  • Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
  • Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
  • Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

  • легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
  • средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
  • тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Какой врач лечит гемолитическую болезнь?

Лечением гемолитической болезни у новорожденных занимается педиатр или гематолог.

Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных:  отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1×1012/л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание.

Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×1012/л-3,5×1012/л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

  • определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
  • исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
  • иммунологическое обследование;
  • УЗИ;
  • КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

  • определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
  • выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
  • определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
  • иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
  • общий анализ крови новорожденного;
  • определение титра антител у матери.

Гомеопатическая болезнь новорожденных

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы:  вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие:  отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей – агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни.

Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина.

В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции – гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер – Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер – Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания – желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка.

Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
  3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
  4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки – 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток – 1 ммоль калия. Скорость вливания – 3-5 ка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию;

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Прогноз

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности­чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само­излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

  • состояние вторичного иммунодефицита;
  • судороги;
  • ядерная желтуха;
  • реактивный гепатит;
  • ДЦП;
  • задержка умственного и физического развития;
  • глухота, слепота;
  • задержка речи;
  • парез;
  • анемия;
  • асцит;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления леченияhttps://www.youtube.com/watch?v=w2LWlJ87h64

Список источников:

  • Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
  • Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
  • Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.
Adblock detector