Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это эндокринное заболевание, которое проявляется гиперсекрецией глюкокортикоидов, в частности кортизола и совокупностью симптомов, вызванных отрицательным воздействием данных гормонов на организм.

Кортизол продуцируется в корковом слое надпочечников, основным стимулятором его продуцирования является адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Выработка АКТГ происходит в гипофизе, который является составляющей частью эндокринной системы и локализируется в основании головного мозга.

А продуцирование АКТГ, в свою очередь, стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, выработка которого происходит в гипоталамусе — отделе головного мозга, отвечающем за контроль эндокринной системы.

При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме.

В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен.

Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола.

Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения.

Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета.

Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением.

Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм».

Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Изменения на теле

Плечевой пояс и ноги подвергаются атрофическим изменениям мышечной ткани. Также происходят атрофические изменения бедренных и ягодичных мышц, что называют термином «скошенные ягодицы».

Пациенты отмечают затруднения во время попытки присесть и встать, особенно тяжело дается подъем.

Вследствие образования «лягушачьего живота», который подразумевает атрофию мышц передней стенки брюшины возникают грыжевые выпирания по белой линии живота.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий).

Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии.

В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

Истощение костной ткани (остеопороз) — это одно из тяжелейших осложнений гиперкортицизма, которое возникает у 90% пациентов.

Остеопороз вызывает сильные болевые ощущения, деформацию, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. Компрессия позвоночника вызывает сутулость и снижение роста пациентов.

В детском возрасте синдром Иценко-Кушинга провоцирует остановку роста по причине замедления развития эпифизарных хрящей.

Симптомы изменений в сердечнососудистой системе проявляются виде кардиомиопатии в совокупности с аритмией (экстрасистолия, фибрилляция предсердий), также часто развивается артериальная гипертензия и симптомы сердечной недостаточности. Такие тяжелые осложнения могут стать причиной летального исхода.

Гиперкортицизм не щадит и нервную систему, вызывая множество расстройств в виде депрессий, заторможенности, эйфории, стероидных психозов и суицидальных попыток.

Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

  • признаки феминизации;
  • снижение либидо и потенции;
  • атрофия яичек;
  • гинекомастия.

У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

  • вирилизацию;
  • гипертрихоз;
  • гирсутизм;
  • аменорею;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

  • определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
  • проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС).

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина.

Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

  • Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.
  • Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.
  • При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.
  • Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.
  • Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

синдром кушинга симптомы у женщин

Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

  • Развитие данного синдрома далеко не всегда связано с патологическими изменениями в надпочечниках, гипофизе или гипоталамусе.
  • Чаще всего заболевание развивается в результате длительного введения пациенту больших дозировок глюкокортикоидов с целью терапии ряда аутоиммунных патологий.
  • Синдром включает:
  • Болезнь Иценко-Кушинга – чрезмерный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, при котором запускается целый ряд гормональных изменений. Составляет 80% всех патологических состояний, включенных в синдром.
  • Кортиколиберин-эктопированный синдром – развивается в большинстве случаев при карциноме бронхов (до 46%), раке легких (до 20%), феохромоцитоме (до 23%), злокачественной опухоли щитовидной железы (до 7%). Редко на эктопическое продуцирование АКТГ влияют новообразования других локализаций. На данное состояние приходится до 18%.
  • Ятрогенный рак коры надпочечников – злокачественные образования, появившиеся при воздействии различных медицинских лечебно-диагностических процедур на организм (медикаментозная и лучевая терапия, операционная травма). К ятрогенным опухолям относятся аденомы, аденоматоз, аденокарциномы. На долю ятрогенного рака приходится 1–2%.

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Формы синдрома

  • АКТГ — зависимая форма включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ и болезнь Кушинга, когда повышается уровень АКТГ. Результатом всего этого является разрастание отдельных зон надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены и вырабатывается в больших объемах, чем это необходимо организму. На такую форму приходится 15-20% от общего количества диагностирования синдрома Кушинга. В некоторых случаях у больных может даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов – такое состояние может быть обусловлено стремительным протеканием болезни. Это характерно для людей, болеющих мелкоклеточным раком легких – прогнозы для них самые неблагоприятные. Эктопическая секреция АКТГ может быть и признаком классической формы синдрома Кушинга. Это сильно затрудняет диагностику симптомов у женщин – опухолевые образования не всегда заметны на рентгене. АКТГ что это такое
  • АКТГ — независимый синдром Кушинга – возникновением данного состояния становится первичное опухолевое новообразование надпочечников (к примеру, аденома или рак), либо их узелковое разрастание. При таком прогрессировании синдрома выработка АКТГ гипофизом подавляется повышенной выработкой кортизола. 10% — это доброкачественные опухоли надпочечников (аденома и другие). 70% синдрома Кушинга приходится именно на эту форму. Женщины страдают от этого в 8 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20-40 лет, но редко возрастная группа может охватывать пациентов до 70 лет.

1. Легкая. Симптомы болезни выражена умеренно: остеопороз наблюдается редко, менструальный цикл не нарушен.

2. Средняя. Проявления болезни выражены, но осложнения болезни не развиваются.

3. Тяжелая. Признаки патологических изменений ярко выражены, развиваются осложнения (нарушается психическое состояние, мышцы атрофируются, возникает гипокалиемия и пр.).

В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или торпидным. При прогрессирующем течении болезнь Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 месяцев, возникают осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме формируются медленнее, в течение 3-10 лет.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

  • период полового созревания у подростков;
  • беременность и роды;
  • пожилой возраст (климакс);
  • наследственная предрасположенность.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Провоцирующими факторами болезни также могут быть:

  • интоксикация и разные инфекции головного мозга;
  • сильные ушибы;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • травмы черепа психического характера.

Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.

Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.

Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).

2) Причины внутреннего (организменного) характера:

  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  • заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  • опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.
Основная причина Группы риска Симптомы и проявления
Опухоль Женщины, имеющие злокачественные образования. 1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечников Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы. 14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечниках У женщин с генетической предрасположенностью. Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга У женщин с 20 до 40 лет. В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
Медикаменты У женщин с 20 до 40 лет. Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.2.

Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза — основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма — собственно синдромом Иценко-Кушинга.

Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины.

Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола.

В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов.

Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание — синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Диагностика

Если после получения результатов анализов врач не может однозначно поставить диагноз, назначается малая проба с дексаметазоном, что дает возможность определить опухолевое образование гипофиза.

Когда анализы показывают, что выработка кортизола выше нормы, проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопированного синдрома.

Диагностика также включает:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ и МРТ головного мозга для определения опухолевого образования гипофиза на ранних стадиях, также устанавливается размер, направление роста, место нахождения, распространение на окружающие ткани;
  • исследование надпочечников ультразвуком, КТ и МРТ;

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы и лечение болезни

Если аденома гипофиза обнаружена или отсутствуют, что покажут результаты обследования, врач решает какие методы использовать для терапии.

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.

При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.

Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:

  • определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  • определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  • оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  • суточное выделение кортизола в моче;

1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);

2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;

3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);

  • МРТ надпочечников, гипофиза;
  • КТ грудной полости;
  • радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.

Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

К какому врачу обратиться для лечения?

Вообще синдром – это комплекс связанных симптомов, которые появляются из-за конкретной причины. Причины синдрома Кушинга две: превышенный синтез гормона кортизола надпочечниками (чаще всего из-за опухоли) или длительный приём гормональных лекарств – глюкокортикоидов (медикаментозный синдром Кушинга). У такого синдрома есть второе название – первичный гиперкортицизм (АКТГ-независимый тип синдрома).

Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за вторичного гиперкортицизма (АКТГ-зависимый тип синдрома), т.е. когда надпочечники не могут нормально функционировать из-за нарушения в работе железы, которая их контролирует. А это гипофиз, который, в свою очередь, контролируется гипоталамусом.

И чаще всего такие нарушения вызывают опухоли или черепно-мозговые травмы, повреждение ЦНС (центральной нервной системы). У женщин работа гипофиза и гипоталамуса может также нарушиться в климакс, после родов, во время беременности.

То есть, помимо синдрома Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга проявляется еще многими расстройствами: со стороны нервной системы, почек, сердца, эндокринной системы, органов пищеварения.

А еще синдром Кушинга бывает циклическим, когда симптомы периодически появляются и спадают. Чтобы его диагностировать, нужно 3 раза зафиксировать в анализах всплеск кортизола и 2 раза – его падение до нормы. Поймать это сложно, поэтом диагностика циклического синдрома Кушинга производится нечасто.

Вот такая вот краткая сводка по различиям.

  • Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
  • Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза. синдром иценко кушинга что это такое
  • Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
  • Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах. кушингоидный синдром
  • Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
  • Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
  • Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в повышенной выработке андрогенов и кортизола. При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
  • Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
  • Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
  • Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20% ). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин. что такое остеопороз
  • Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
  • Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
  • Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга. что такое Кардиомиопатия
  • Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).
  1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
  2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
  3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.

В результате избыточных жировых отложений на разных частях тела фигура больного постепенно приобретает специфический вид: конечности остаются все такими же худыми, а брюшина и грудная клетка увеличиваются в объеме.

Кожные покровы становятся сухими, заметны растяжки красно-фиолетового цвета на груди, плечах, бедрах, животе (см. фото ниже).

Повышается ломкость капилляров, поэтому даже при малейших травмах появляются кровоподтеки. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах на локтях.

Известно, что для болезни Иценко-Кушинга свойственны симптомы, проявляющиеся в нарушениях эндокринной системы, в частности:

  • у женщин нарушается менструальный цикл;
  • у мужчин снижается потенция;
  • чрезмерный рост волос на лице и теле (в нехарактерных местах), выпадение волос на голове.

К симптоматике также относятся возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Так, периодически возникают болезненные ощущения в костях, учащаются случаи переломов.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, это может спровоцировать задержку в развитии и росте.

Сердце и сосуды характерно реагируют на болезнь разными нарушениями, что выражается в повышенном АД, сердечной недостаточности в хронической форме и др.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы и лечение болезни

Нередко у больного возникают проблемы с желудком и кишечников:

  • кровотечения;
  • язвенные образования;
  • болезненность с местом локализации в эпигастрии и др.

Признаки неврологического характера, что проявляется в переменах настроения, депрессивном состоянии, также характерна для болезни Иценко-Кушинга.

  • привести в норму объем выработки АКТГ и кортикостероидов;
  • устранить возникшие гипоталамические сбои;
  • нормализовать обменные процессы.

Используются такие направления лечения:

  • курс приема медикаментов;
  • гамма-терапия;
  • рентгенотерапия;
  • протонотерапия;
  • оперативное вмешательство.

При необходимости врач может принять решении о применении сразу нескольких методов лечения.

Если диагноз установлен на начальных стадиях, назначается медикаментозное лечение, которое направлено на блокаду функций гипофиза. Кроме препаратов, обладающих прямым действием в подавлении чрезмерной выработки АКТГ, могут применяться также блокаторы выработки надпочечниками стероидных гормонов. Также назначаются медикаменты, направленные на корректировку обменных процессов: электролитного, минерального, углеводного и белкового.

В том случае, когда рентгенографическое обследование показало отсутствие опухоли гипофиза, таким пациентам может проводиться протоно-, рентгено-, гамма-терапия.

Если же стадия болезни тяжелая, назначается хирургическая операция по удалению обоих надпочечников (адреналэктомия двустороння). После проведения такой операции пациенту до конца жизни нужно будет принимать глюко и минералокортикоиды, четко соблюдая клинические рекомендации лечащего врача.

  • кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
  • развивается ожирение;
  • жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
  • жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
  • при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
  • жир откладывается над ключицами;
  • ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
  • развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
  • на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
  • на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
  • темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
  • отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.

  1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
  2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
  3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
  4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

  • перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
  • надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
  • грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
  • симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

Синдром Кушинга − это болезнь, связанная с гиперкортизолизмом в основе. Болезнь Иценко-Кушинга может стать причиной синдрома, возникающая вследствие усиленной выработки АКТГ.

Также в состав синдрома входят и другие:

  • синдром АКТГ или кортиколиберин-эктопированный;
  • синдром ятрогенный либо медикаментозный.

Разграничить данные состояния – главное задание врачей при проведении дифференциальной диагностики. Им нужно определить, что спровоцировало на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или же причины совсем другого характера. Именно от точной постановки диагноза зависит тактика и эффективность лечения.

Данные состояния различны, несмотря на высокую схожесть во внешних проявлениях. Механизм их развития, диагностика и методы лечения отличаются.

Если же лечение отсутствует, а форма болезни классифицируется, как тяжелая, развиваться почечная недостаточность и септические осложнения, они приводят к необратимым последствиям и летальному исходу.

Даже устранение причин, вызвавших заболевание, при запущенных формах, вылечить Иценко-Кушинга невозможно, потому что различные системы организма уже патологически изменились. В результате этого в сердце, сосудах, костной, мочеполовой и нервной системах нарушается трудоспособность, что значительно усложняет прогноз.

В молодом возрасте обнаружение патологии в легких формах и своевременное лечение дает шанс вылечить болезнь полностью.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, признаки и лечение

Лечение Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, занимать месяца и даже годы. Но все это время нужно четко соблюсти все клинические рекомендации врача, регулярно сдавать анализы и принимать медикаменты. Нужно понимать, что даже несколько дней прерывания курса лечения может стать причиной повышенного кортизола. Это приведет к возвращению болезни, повысит риск развития осложнений.

Основные профилактические мероприятия:

  • своевременно лечить инфекции;
  • избегать травмирования головы;
  • максимально исключить высокие нагрузки, как физически, так и психоэмоциональные;
  • обеспечить полноценный отдых;
  • проходить регулярные наблюдение у врачей, в основном, у эндокринолога, гинеколога, невролога, кардиолога.

На фоне болезни Иценко-Кушинга у женщин, мужчин и детей могут развиваться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабление иммунитета, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие проблемы. Чтобы не допустить этих осложнений, крайне важна своевременная диагностика, постановка правильного диагноза и грамотное лечение болезни.

  1. 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
  2. 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
  3. 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
  4. 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
  5. 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
  6. 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
  7. 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
  8. 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
  9. 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
  10. 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
  11. 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
  12. 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
  13. 13) Нарушения работы сердца.

Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:

  • холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
  • резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
  • рвотой;
  • болями в животе;
  • болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.

  • инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  • препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  • препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  • для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  • для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  • антидепрессанты.

Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными – американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса — участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — оба исследователя оказались правы.

Жалобы основаны на проявлениях артериальной гипертензией (головная боль, мелькание «мушек» перед глазами), развивающемся катаболическом синдроме (резкая мышечная слабость, боль в пояснице, невозможность выполнения физической работы) или возникающих на фоне болезни половых расстройствах. Несмотря на специфические изменения внешности, они редко беспокоят пациентов, за исключением случаев, когда у женщин развивается очень заметный гипертрихоз.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга очень характерна.

У больных увеличивается масса тела, перераспределяется подкожно-жировая клетчатка («кушингоидный» тип ожирения) – полнеет область плечевого пояса, надключичных пространств, шейных позвонков («климактерический горбик»), живота.

При этом происходит утончение конечностей в результате уменьшения жировой клетчатки и атрофии мышечной ткани.

Лицо становится круглым («лунообразным»), щеки – багрово-красного цвета («матронизм»), проявляются трофические изменения кожи с развитием длительно незаживающих язв, ее сухость и повышенное шелушение. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения – стрии красно-фиолетового цвета. Мельчайшие сосуды – капилляры становятся ломкими, поэтому даже при небольших травмах образуются синяки (гематомы).

Одним из ранних симптомов являются половые расстройства в виде нарушения менструаций, снижения потенции.

Описание

Одним из грозных проявлений болезни является поражение сердечно-сосудистой системы, в виде развития гипертонии с нарушениями обмена веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки образуется «лягушачий» живот). Развиваются электролитные нарушения, остеопороз, сахарный диабет.

В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или грибковые поражения кожи и ногтей, трофические язвы голеней, хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит. Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия) в виде эмоционально-личностных сдвигов: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма.

Причины болезни Иценко-Кушинга точно не установлены. Возникает она в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. При этом женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины, наблюдается зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций.

У 85 % больных обнаруживается аденома передней доли гипофиза, что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания.

Опухоли гипофиза (микро-и макроаденомы), воспалительные процессы го­ловного мозга у женщин часто развивается после родов.

Adblock detector