Мультикистоз почки мкб 10

Мультикистоз почек: причины и симптомы мультикистозной дисплазии у взрослых и детей, последствия

Один ребенок из 250 рождается с кистозным образованием почек. Но часто кисты диагностируют уже в зрелом возрасте. Одним из самых частых кистозных аномалий является мультикистоз почек (поликистоз).

Из-за воздействия определенных факторов начинается внезапный рост эпителиальных клеток, образуются множество небольших кист. Патогенез этого процесса еще до конца не изучен.

Поликистоз считается весьма непредсказуемым заболеванием, опасным из-за невозможности спрогнозировать его дальнейшее развитие и последствия.

При обнаружении аномалии необходимо не откладывать лечение и удалять образование.

Точно не установлено, какие факторы становятся непосредственным толчком к развитию мультикистоза почек. Большинство специалистов сходятся во мнении, что во время формирования почечных тканей у плода вследствие генетических сбоев закладывается развитие мультикистоза.

Мультикистоз почки мкб 10

Перед заключительным формированием органов выделительной системы средняя часть зародышевого листа терпит 3 стадии преобразования. Перед рождением ребенка происходит соединение электорной структуры с секреторной. Если этого не происходит, может развиваться патологический процесс.

Причинами роста множественных кист являются недозревшие почечные трубочки у ребенка. По ним вытекает моча. Когда трубочки наполняются жидкостью, они со временем разрастаются, образуются кисты. Мочеточник сужается, в почках происходит скопление мочи. Развивается распространенный мультикистоз и одновременно увеличиваются почки.

Впоследствии могут быть осложнения в виде гнойных нарывов на кистах. Это может вызвать потерю почками своей функциональности. Но если своевременно обнаружить проблему и начать лечение, можно сберечь работоспособность органа.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Норбактин для лечения цистита.

Эффективные методы лечения частого мочеиспускания у женщин по ночам описаны на этой странице.

При отсутствии осложнений мультикистоз почек может никак себя не проявлять. Патологию могут обнаружить в процессе УЗИ при беременности. Многие узнают о наличии кист уже в зрелом возрасте совершенно случайно. Если мультикистоз носит односторонний характер, здоровая почка берет на себя компенсаторную функцию, больной не имеет никаких жалоб. Гораздо опаснее двухстороннее поражение органа.

Увеличение почки приводит к застою жидкости и вызывает такие симптомы:

  • резкие боли ноющего характера в поясничном отделе и брюшине;
  • частые запоры;
  • кровь в моче;
  • гипертензия;
  • утомляемость.

Процесс развития поликистоза может иметь разное течение. Почка может перестать увеличиваться, происходит замещение паренхимы соединительной тканью, развивается нефросклероз.

Если орган продолжает расти, он сдавливает все близлежащие органы, что приводит к их дисфункции.

Рост почки сопровождается формированием новых кист, наполнением их гноем, и в какой-то момент может произойти разрыв органа с опасными последствиями (перитонит, сепсис).

На заметку! Развитие новых кистозных образований всегда сопровождается высоким давлением, которое практически не купируется лекарственными средствами.

Диагностика

Современные УЗ аппараты позволяют выявить поликистоз при помощи УЗИ почек еще в период внутриутробного развития в 95% случаев. Бывают случаи параллельного обнаружения кист других органов. При одностороннем поражении почек можно сохранить плод, если беременность протекает без осложнений.

Кроме УЗИ для диагностики мультикистоза почек могут назначаться следующие исследования:

  • ангиография;
  • экскреторная урография;
  • допплеровское сканирование.

Среди лабораторных анализов более информативным считается общий анализ мочи, если заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью. Понижается удельный вес мочи, повышается концентрация креатинина. Но если вторая почка выполняет свою компенсаторную функцию полноценно, то показатели лабораторных исследований могут быть в пределах нормы, не показывать наличие нарушений.

Мультикистоз почек нужно дифференцировать со злокачественными опухолями или термальной фазой гидронефроза.

Узнайте о том, что такое диурез и для чего необходима оценка объема выведенной урины.

Виды анурии и действенные варианты терапии недуга описаны в этой статье.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

  • лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
  • открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

В классификации кистозных поражений органов мочевыделительной системы особое место занимает мультикистоз почек – редкая патология врожденного характера, которая приводит к полному замещению паренхиматозной ткани многочисленными полостями с жидким содержимым.

Диспластические процессы приводят к полной потере функциональной способности почек, которые перестают фильтровать кровь и выделять продукты обмена.

Одностороннее поражение может быть компенсировано, но формирование мультикистоза обеих почек является состоянием, несовместимым с жизнью.

Мультикистоз почек: причины и симптомы мультикистозной дисплазии у взрослых и детей, последствия

В некоторых внутренних органах по непонятным часто причинам начинает внезапно ускоряться рост клеток эпителия, в результате чего происходит образование множества маленьких кист.

По какому механизму происходит подобный процесс до сих пор не ясно, но эта непредсказуемая аномалия считается весьма опасной. К одной из таких редких патологий относится мультикистоз почки.

Подобная патология относится к категории непредсказуемых, поскольку специалистам сложно спрогнозировать динамику ее развития и определить возможные последствия патологического процесса.

Когда здоровые ткани начинают замещаться множеством кистозных новообразований и орган прекращает выполнять свои функции в полной мере, диагностируется мультикистоз почки. Объемы пораженного патологией органа может увеличиться лишь на несколько сантиметров, а может дойти до огромнейших размеров, занимая половину полости живота.

Внимание! Если мультикистоз поразил обе почки, то шансы выжить у пациента практически отсутствуют. Но если в пораженных органах остались здоровые ткани, способные на переработку крови, то остается небольшая надежда на удаление кист оперативным путем.

Мультикистозные образования бывают нескольких категорий:

  • I категорию представляют кисты доброкачественного происхождения, легко диагностируемые при УЗИ;
  • II категорию составляют доброкачественные кистозные формирования, имеющие какие-либо включения и носящие кальцинированный, инфицированный или гиперденсивный характер;
  • Кисты III категории отличаются склонностью к озлокачествлению, что проявляется заметным утолщением их перепонок и оболочек. Подобные новообразования весьма сложно поддаются обнаружению рентгеном и нуждаются в неотложном оперативном вмешательстве.

В целом мультикистозное образование представляет собой довольно-таки тонкостенные кисты, заполненные жидкостью.

Способствуют их появлению нарушения мочеоттока в одном из почечных каналов, в результате чего он расширяется и формируется киста. Постепенно просвет мочеточника становится все уже, может закрыться совсем.

В итоге почка становится настолько бугристой и большой, что легко пальпируется через стенку брюшины.

Почечный мультикистоз может никак себя не проявлять на протяжении довольно-таки длительного времени, особенно если в пораженном органе нет воспалительных процессов. Если же подобное осложнение начинает развиваться, то пациент наблюдает такие признаки:

  1. Повышенная температура;
  2. Тупые болевые ощущения в поясничной области.

На фоне подобной симптоматики совершенно отсутствуют какие-либо нарушения в лабораторных анализах мочи. Тогда выявить патологический процесс удается только посредством ангиографического или ультразвукового исследования. Но если кистозные образования начинают оказывать давление на мочевыводящие пути или окружающие ткани, то пациент испытывает такую симптоматику:

  • Постоянное ощущение жажды, количество выделяемой урины значительно возрастает, могут проявиться незначительные примеси крови в составе урины, поднимается давление;
  • В области пораженного органа постоянно локализуется ноющий болевой синдром тупого характера;
  • Если патология осложняется инфекционными процессами, то к общей клинической картине присоединяется симптоматика пиелонефрита, лихорадка, учащенное мочеиспускание, сопровождающееся резью и сильной слабостью;
  • Если кисты сильно разрастаются, то они пережимают кровеносные сосуды, что в дальнейшем способствует почечной атрофии;

В целом пациенты, имеющие односторонний мультикистоз почки, отличаются высокой жизнеспособностью, но только если вторая почка работает без отклонений. Если кистозное образование разрывается или нагнаивается, то начинают проявляться симптомы воспаления, сопровождаемые сильнейшим болевым синдромом.

Внимание! Если произошло нагноение или разрыв кист, то показано экстренное оперативное вмешательство.

Почечный мультикистоз относят к врожденным заболеваниям. Подобное кистозное разрастание формируется вследствие сбоев генетического происхождения, в результате которых почечные ткани формируются неправильно. Сегодня подобную патологию можно обнаружить еще при беременности в процессе ультразвукового исследования. Подобная патология считается довольно редкой.

Иногда почечные аномалии не визуализируются даже на УЗИ, тогда патология оказывается случайной находкой уже после рождения, а то и во взрослом возрасте. Причем у взрослых патология также может выявиться случайно при ультразвуковом исследовании. Обычно в такой ситуации обнаруживается чрезмерное уменьшение размеров одной из почек, либо отсутствие одного из органов.

Важно! В силу редкости почечного мультикистоза его причины еще недостаточно изучены, но установлена некоторая склонность к подобному патологическому процессу у мальчиков. У них мультикистозная дисплазия обнаруживается в три раза чаще.

Если мультикистоз развился в одном органе, то другую почку он вряд ли затронет, и она будет нормально работать. Обычно после рождения при благоприятном течении патологического процесса мультикистозная почка работает и производит мочу.

Но трудность возникает в том, что моче некуда выходить из пораженной почки и она скапливается внутри, увеличивая орган. Со временем пораженная почка прекращает функционировать и сморщивается. Чаще всего наблюдается такой благоприятный исход.

Но возможны некоторые осложнения, исправить которые можно только с помощью хирургической операции. К таким осложнениям относят:

  1. Кистозным нагноением, провоцирующим развитие воспалительных процессов, разрывов и гнойных процессов вроде перитонита;
  2. Увеличившаяся почка сдавливает важнейшие для жизнедеятельности органы, что вызывает соответствующую клиническую картину;
  3. В очень редких случаях возникает стойкая гипертензия, не поддающаяся лекарственной корректировке.

Основной диагностической методикой является ультразвуковое исследование, с помощью которого выявляется количество кист, их размеры и локализация, взаиморасположение относительно близлежащих органов и прочие показатели. Иногда прибегают к дополнительным исследованиям вроде ангиографии или контрастной урографии.

Основы терапии

Лечение во многом определяется сложностью конкретного случая. Если количество подобных образований незначительно, то показана пункция, предполагающая откачивание кистозного содержимого.

Если же мультикистоз продолжает прогрессировать, то проводится нефрэктомия или удаление пораженной почки.

Нефрэктомия осуществляется при общем наркозе. Процедура по удалению мультикистозной почки может быть проведена двумя способами:

  • Лапароскопическое удаление;
  • Открытая нефрэктомия.

Лапароскопическая нефрэктомия осуществляется через несколько точечных проколов, необходимых для введения специализированного оборудования. Помимо пораженной почки удаляется также и почечная ножка (сосуды и мочеточник). По технической сложности лапароскопическая нефрэктомия считается сложнее, нежели оперативное вмешательство открытым способом.

Внимание! После удаления мультикистозной почки для пациентов важно соблюдать профилактические условия, во избежание инфекционных процессов в мочевыделительной системе. Необходимо избегать переохлаждений и половых инфекций, передающихся при сексуальном контакте.

Открытая нефрэктомия проводится через большой разрез, после удаления мультикистозной почки все слои зашиваются. Послеоперационный период предполагает назначение сильных обезболивающих препаратов.

Кроме того, на протяжении месяца рекомендуется ношение специального бандажа и строгое ограничение физической деятельности. По статистике, после удаления пораженной почки пациенты продолжают жить обычной жизнью, позабыв о заболевании навсегда.

Что же касается двустороннего мультикистоза, то здесь, к сожалению, прогноз преимущественно неблагоприятный. Но подобная форма встречается очень редко.

Adblock detector