Системная красная волчанка как передается

Прогноз жизни

В связи с тем, что волчанка имеет глубокую природу, не исключены случаи летального исхода. Этот вариант возможен при развитии инфекционных процессов и люпус-нефрита.

Спустя 10 лет после диагностики и качественного контроля заболевания, выживаемость составляет 80% случаев, но через 20 лет после выявления проблемы показатель падает до 60%.

При качественной терапии и профилактики волчанка может протекать в латентной форме и не тревожить человека яркими проявлениями. Но если отмечается обострение, врачи рекомендуют сразу обращаться за квалифицированной помощью, ведь самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям.

Прогноз улучшения состояния зависит от следующих факторов:

  • возраст пациента. Чем моложе пациент, тем лучше работает иммунная система и быстрее повреждаются ткани. Здесь необходимо начинать терапию при первых признаках патологии. Тогда вероятность развития осложнения снижается;
  • форма протекания волчанки. При острой форме запущенность терапии выразится большим количеством осложнений. Продолжительность жизни сокращается до 2-х лет;
  • своевременное диагностирование и соблюдения всех назначений специалистом (прием медикаментов, диета).

Но даже при правильной терапии продолжительность жизни уменьшается, так как организм подвержен инфекционным заболеваниям, вследствие отсутствия иммунитета. Чем раньше проведена диагностика и лечение, тем меньше снижается функционирование органов. Вероятность дожить до преклонного возраста составляет до 70%.

Красная волчанка поражает все ткани и органы, поэтому эта болезнь, в плохом варианте ее развития, заканчивается отказом в работе важных органов и смертельным исходом.

Котлячкова Светлана

Оформление статьи: Мила Фридан

{amp}gt;Видео о красной волчанке

Как проявляется СКВ?

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний (рис. 2). Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Сыпь в форме бабочки

Рисунок 2. Сыпь в форме бабочки на переносице и щеках — один из самых узнаваемых, но отнюдь не самых частых симптомов СКВ [7].

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость.

Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта [8]. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения[9].

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни.

Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них — это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация SELENA SLEDAI, использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой [11].

Диагностика

Диагностические мероприятия СКВ проводят дифференциально, потому что каждый из ее симптомов указывает на патологию определенного органа. Для того, чтобы различить границы, применяют систему, основанную американской ревматологической ассоциацией в 1982 году. Основное ее правило – наличие у пациента не менее 4-х симптомов из 11 представленных в списке, который включает основные проявления патологии.

  1. Эритема по типу бабочки
    – образование симметричных пятен в области щек и скул по обе стороны от носогубного треугольника.
  2. Дискоидные высыпания
    – ассиметричные пигментные пятна с фактом шелушения. Локализацией могут служить открытые части тела, к примеру, лицо, область верхней части грудной клетки ближе к шее, верхние и нижние конечности. Пятна имеют склонность к шелушению и рубцовым образованиям.
  3. Фотосенсибилизация
    – пигментация, усиливающаяся при попадании открытого солнечного света или искусственного ультрафиолетового излучения.
  4. Образование язвочек
    на поверхности слизистых оболочек ротовой и носовой полостях.
  5. Симптомы по типу артрита
    – воспалительные процессы в суставах. Симптом учитывается, если не наблюдается деформации в области сустава, кроме воспалительного процесса и болевых ощущений, а также в количестве не менее 2-х.
  6. Серозит
    – воспалительные заболевания легочной и сердечной систем. В частности, отмечается плеврит и перикардит.
  7. Со стороны почек
    — обнаружение белковых соединений в анализах мочи.
  8. Со стороны нервной системы
    – повышенная возбудимость, неуравновешенное эмоциональное состояние, психозы и припадки без видимых неврологических отклонений.
  9. Кровеносная система
    – изменение состава крови, в частности, тромбоцито- и лимфопения.
  10. Иммунная система
    – выявление антител или антигенов в крови, снижение защитных функций организма или ложноположительный признак Вассермана на протяжении полугода.
  11. Увеличение показателя антинуклеарных антител
    без видимых на то обоснований.

Все 11 параметров довольно специфичны и каждый из них отдельно характеризует определенную патологию. Именно в совокупности не менее 4-х положительных признаков ставится предварительный диагноз «системная красная волчанка», после чего проводится ряд дополнительных и узконаправленных лабораторных исследований на определение антител в организме пациента.

Большую роль в постановке диагноза играет сбор анамнестических данных, из которого обязательно узнается наследственная предрасположенность к СКВ и иным системным заболеваниям, а также обнаружение таковых у ближайших родственников. Кроме этого, устанавливаются все хронические и инфекционные патологии, период их возникновения и мельчайшие подробности лечения. Для более подробных данных врач изучает имеющуюся историю болезни или делает запрос в ЛПУ по прежнему месту жительства.

Особенное внимание уделяется состоянию иммунной системы в настоящий момент и предположительное за прошлые года на основе анализов и данных по истории болезни. Это в большей степени может помочь оценить возможности организма, а при подтверждении диагноза составить более корректное лечение

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Волчаночный нефрит — воспаление почек — встречается с частотой до 55%. Протекает он по-разному: у некоторых это бессимптомная микроскопическая гематурия и протеинурия, у других — быстро прогрессирующая почечная недостаточность. К счастью, в последнее время долгосрочный прогноз при развитии волчаночного нефрита улучшился благодаря появлению более эффективных поддерживающих препаратов и усовершенствованной диагностики. Теперь большинство пациентов с волчаночным нефритом достигает полной или частичной ремиссии [12].

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния — в три раза, а субарахноидального — почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции [13].

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения.

Симптоматика

Высыпания вызваны тем, что антитела наносят повреждения мелким сосудам, результатам такого явления считается появление высыпаний, а также развитие другой симптоматики, которая часто остаётся без внимания:

  • болезнь приводит к повышению температуры тела, но колебания носят незначительный характер, или подобное состояние компенсируется самостоятельно;
  • возникают боли в области суставов, присоединяется неврологическая симптоматика: беспокоят головные боли, повышенная утомляемость.

По одиночке, описанные выше признаки не воспринимают как проявления СКВ, но совокупность проявлений расценивается, как повод для обращения к доктору за консультацией.

Когда на лице появляется сыпь, работоспособность снижается, а состояние человека изменяется, возникает вопрос, о том насколько его состояние опасно для окружающих.

Поскольку красная волчанка считается заболеванием хронического характера, ее лечение продолжается на протяжении всей жизни человека и проходит с различным успехом. Если «затянуть» с обращением к врачу, то есть риск столкнутся с осложнениями СКВ.

Экономический и социальный аспекты болезни

Системная красная волчанка как передается

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. [5].

Волчанка передается ли другому человеку

Гепатит С – наиболее коварный тип вируса, который еще называют «ласковым убийцей», поскольку он может несколько лет жить в организме человека и никаким образом себя не проявлять, но существенно вредить внутренним органам и медленно разрушать целый организм. Больных или носителей вируса гепатита С не возможно отличить от здоровых людей. Болезнь имеет вялотекущее течение и не вызывает у человека никаких подозрений. Заражение гепатитом C чаще всего происходит следующими путями:

  • Гематогенный или парентеральный путь (через кровь) — переливание крови или использование общей иглы от шприца несколькими людьми.
  • Контактный. Заразится гепатитом С можно в салонах красоты, делая пирсинг, татуировку, через маникюрные ножницы и другие инструменты, которые не прошли нужную стерилизацию и содержат на своей поверхности инфицированную кровь больного человека.
  • Медицинские манипуляции. В ходе оперативного вмешательства, введении лекарственных препаратов, стоматологических процедурах также есть риск заражения данным недугом.
  • Заражение половым путем. Встречается довольно редко и только в 3% случаях при незащищенном половом акте. Гепатит С передается половым путем только в случаях незащищенного полового акта. Малоизвестна медицине передача вируса через оральный секс.
  • Внутриутробное инфицирование плода. Такой путь заражения также встречается довольно редко, менее чем 5% случаях. А вот опасность инфицирование ребенка в процессе родов достаточно высок. Нет точной информации и о том, может ли болезнь передаться ребенку через грудное вскармливание, но в случае, когда роженица болеет гепатитом C, грудное вскармливание рекомендуют отменить.

В любом из вышеперечисленных случаях, гепатит C передается только через кровь.

Особенности у детей Дети переносят красную волчанку гораздо тяжелее, чем взрослые. Нередки случаи смертельного исхода.

Коварство этой болезни заключается в том, что она может себя никак не проявлять до определенного возраста, либо проявлять симптомами, которые легко спутать с другими болезнями.

Часто волчанка возникает у подростков в период полового созревания, когда в организме происходят скачки гормонального фона. Заразна ли красная волчанка Данное заболевание не передается от больного человека к здоровому, соответственно, оно не заразно.

У волчанки нет какого-то определенного возбудителя, она проявляет себя при различных провоцирующих факторах, причем у разных людей эти факторы могут быть совершенно различными. Диагностика Диагностировать болезнь возможно только в больнице. Врач изучает первичные симптомы и, на основании их, назначает необходимые обследования.

Заразна ли волчанка

  • Дискоидная (кожная). Эта разновидность красной волчанки чаще всего проявляется на кожных покровах. При этом могут наблюдаться красные чешуйчатые высыпания на коже головы, конечностях, лице и т.д.

Болезнь зачастую носит хронический характер – сыпь может на время пропадать, а потом снова появляться. Иногда эта форма волчанки со временем переходит в системную.

  • Лекарственно индуцированная. Этот вид волчанки вызывает длительный прием медикаментов, таких как: прокаинамид, гуинидин, гидразалин, алдомет, изониазид, карбамазепин, фентоин и др.
  • Такая волчанка может пройти самопроизвольно после прекращения приема вызвавших ее препаратов.

  • Неонатальная волчанка. Чаще всего ей страдают новорожденные, но она может возникнуть и у тех людей, у которых нарушена работа иммунной системы.
  • Их поражение можно обнаружить только после лабораторного исследования мочи. Когда воспаляются оболочки мозга, наблюдаются изменения психики. Человек испытывает постоянные головные боли, усталость и слабость.

    Системная красная волчанка как передается

    На этом фоне возникают депрессии. Внешний вид больных также со временем изменяется, так как меняется состав крови, падает количество лейкоцитов и уровень гемоглобина. Бледность кожи провоцируется анемией. Красная волчанка во время беременности При поражении болезнью организм вырабатывает антифосфолипидные антитела, которые могут спровоцировать выкидыш на любом сроке беременности.

    Какой именно цитостатик и в какой форме назначить — решает врач-специалист на основании комплексного обследования, в том числе и данных биопсии почки. Вопрос №5.

    Что делать, чтобы не прибавлять в весе, принимая преднизолон? Можно ли со временем совсем отменить этот препарат? Преднизолон — это гормон, аналогичный природному кортизолу. Кортизол вырабатывается надпочечниками и обладает широким спектром действия.

    Он участвует в регуляции водно-солевого, углеводного, белкового и жирового обмена, обеспечивает поддержание артериального давления, обладает противовоспалительным, противоалергическим и иммуносупрессивным (то есть подавляющим иммунные реакции) действием.

    Посещать специалиста необходимо даже при незначительных изменениях состояния. Возникшие симптомы могут свидетельствовать об обострении, которое при своевременной профилактике можно предотвратить.

    Передается ли красная волчанка Толчком, запустившим развитие красной волчанки, могут быть различные факторы. Чтобы их выявить, необходимо проанализировать анамнез больного и провести некоторые обследования. А ответ на вопрос: заразна ли красная волчанка — однозначен.

    Системная красная волчанка как передается

    Заболевание заразно или нет? Важно! Системная красная волчанка является хроническим заболеванием воспалительного характера, поражающим преимущественно соединительную ткань.

    • Болезненные ощущения в суставах и мышцах
    • Повышение температуры тела
    • Отечность стоп и кистей, покраснение и припухлость вокруг ногтей
    • Появление язвочек во рту
    • Выпадение волос
    • Повышение чувствительности к солнечному свету
    • Ухудшение зрения
    • Головные боли

    Патогенез: нарушения в иммунной системе

    Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) [6]. Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» [16].

    По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки, производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы — цитокины.

    Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются.

    Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

    Аутофагия
    — процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции [17] аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» [18].

    Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

    Было показано, что in vitroмакрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы [19]. Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3).

    Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I. Продукты этих генов — очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

    Патогенез СКВ

    Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ — отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9) [21], [22]. Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов () до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC — круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS) и азота (RNI), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis)

    [6]

    Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) [23], которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов — нетозу (NETosis).

    Распространенность СКВ

    Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов [24]. Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител.

    Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше [25], усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона… Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

    фраза

    Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов — нетоза — в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN) подвергаются нетозу, и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction—oxidation reaction) — нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР — эндоплазматический ретикулум; DC — дендритные клетки; — B-клетки; Т — Т-клетки; Nox2 — NADPH-оксидаза 2; mtDNA — митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз — усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

    [25]

    Анализы на красную волчанку что надо сдать

    Основные анализы – АНА и комплемента, а также общий анализ кровяной жидкости.

    Сдача крови поможет определить присутствие ферменного элемента, поэтому для начала и последующей оценки необходимо принять его во внимание. В 10% ситуаций может быть обнаружена анемия, говорящая о хроническом течении процесса

    Показатель СОЭ при болезни имеет повышенное значение.Анализа АНА и комплемент позволит выявить серологические параметры. Выявление АНА выступает в качестве ключевого момента, поскольку диагностика дифференцируется нередко с заболеваниями аутоиммунной природы. Во многих лабораториях происходит определение содержания С3 и С4, т. к.

    эти элементы обладают стабильностью и не нуждаются в обработке.Анализы экспериментального характера делаются для того, чтобы были определены и сформированы особые (специфические) маркеры в моче, чтобы появилась возможность определения болезни. Они нужны для формирования картины недуга и принятия решений по лечению.

    О том, как сдавать этот анализ, необходимо осведомиться у врача. Традиционно процесс происходит, как и при других подозрениях.

    Кто виноват?

    Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

    В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ — что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст [8].

    С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих [5].

    Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

    Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций, или GWAS[26], [27], [28], который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами — в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке.

    Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом. Это, например, пути сигналинга NF-kB, деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов.

    В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

    Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию — в зависимости от особенностей своего генома.

    Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные.

    В отличие от генома, эпигеном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов. Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них — это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

    Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр[30].

    Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I — общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ [6].

    Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя, однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать [5].

    Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска. Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств: чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

    Лечение

    Проводят комплексное лечение, причем носит оно длительный характер. Используют препараты на гормональной основе, они снижают выраженность симптоматики. Так мази убирают сыпь на коже, практикуется назначение гидрокортизона.

    Инновацией в лечении СКВ считается проведение химиотерапии. Препараты подбирает врач. А дозы для облучения ниже, чем те, что требуются при лечении рака.

    Распространенность СКВ

    На фоне несвоевременной коррекции возрастает риск развития заболеваний сердечно-сосудистого генеза, а также патологий в работе почек. Это основные осложнения красной волчанки.

    Заключение

    СКВ не заразна, в отличие от волчанки обыкновенной, болезнь имеет свою специфику, но появление ее признаков не стоит оставлять без внимания.

    Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

    Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога.

    Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

    Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают  — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты , , и . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

    В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают  — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают и метилпреднизолон.

    See, thats what the app is perfect for

    При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

    При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности

    Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ

    Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

    Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

    Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии — это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

    Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

    Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

    See, thats what the app is perfect for

    Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]: семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога.

    Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

    В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

    При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

    При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α.

    See, thats what the app is perfect for

    Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6].

    Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы.

    Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей. Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток.

    BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие. Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести. Таким образом, белимумаб стал первым препаратом для лечения СКВ с 1956 года — более чем за 60 лет [1], [34], [35]!

    фраза

    Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток — например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC), чья основная функция — презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты — лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт, AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 — ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF, табалюмаб и блисибимод — растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF, а атацицепт — BAFF и APRIL. Некоторые препараты действуют как толерогены, то есть вещества, восстанавливающие толерантность клеток иммунной системы: лаквинимод, паквинимод, финголимод, KRP-203 и люпузор(ригеримод) — для Т-клеток, абетимус и эдратид — для В-клеток. Прочие условные обозначения: BCR — рецептор B-клеток; TCR — рецептор Т-клеток; MHC — главный комплекс гистосовместимости. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

    [37]

    Что вы можете ожидать, если диагноз поставлен

    После того, как был поставлен диагноз, врач будет работать с вами, чтобы разработать план лечения. Ваш индивидуальный план будет зависеть от того, какие симптомы у вас есть, и насколько серьезными они.

    Медикаментозное лечение обычно назначают, чтобы помочь уменьшить воспаление и ослабить гиперактивности иммунной системы, которая вызывает симптомы.

    Ваш врач может прописать:

    • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), как (Advil) и (Aleve), для лечения боли и опухание суставов
    • противомалярийные препараты, такие как (Plaquenil), чтобы помочь контролировать реакцию иммунной системы
    • кортикостероиды, как , чтобы помочь уменьшить воспаление
    • иммунодепрессанты, такие как (Imuran) и , чтобы помочь снизить реакцию иммунной системы

    Это может занять некоторые пробы и ошибки, чтобы найти лечение, которое лучше всего снимает симптомы.

    Поскольку эта болезнь поражает так много частей тела, число врачей может участвовать в уходе. Это включает в себя:

    • ревматолог, специалист, который лечит заболевания суставов и аутоиммунные заболевания в целом
    • дерматолог, специалист, который лечит кожные заболевания
    • кардиолог, специалист, который лечит болезнь сердца
    • нефролог, специалист, который лечит заболевания почек

    Перспективы волчанки варьируется от человека к человеку. Сегодня, при правильном лечении, большинство людей с волчанкой могут прожить долгую и полноценную жизнь. В соответствии с Вашим планом лечения и принимать лекарства , как предписано , может помочь предотвратить симптомы от возвращения.

    Заключение

    Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую.

    Немало в этом деле помогают и пациентские организации — общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America. Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи.

    В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

    Подробнее о структуре, работе и роли подобных организаций речь пойдет в заключительной статье этого цикла.

    Системная красная волчанка — фото проявления у взрослых

    See, thats what the app is perfect for

    Раньше люди совершенно не знали, что это за болезнь, и первое упоминание о ней относится к 1828 году. 

    На фото можно увидеть основной признак заболевания – сыпь на коже лица. Как правило, патологическое состояние присуще взрослым, дети болеют реже.

    Еще в 19 веке медики кроме внешних проявлений стали выявлять сопутствующие симптомы, выражающиеся в поражении тканей внутренних органов. И, между прочим, внутренние очаги болезни иногда могут не сопровождаться внешними признаками.

    Уже в 1948 году после многочисленных исследований симптомов болезни, ученые выявили наличие в крови LE-клеток, что стало важным диагностическим фактором. А в 1954 году были обнаружены антитела, которые противодействуют собственным клеткам. Все эти показатели облегчили задачу диагностики волчанки, к тому же это позволило разработать более эффективную методику лечения.

    На фото вы можете увидеть, как выглядит волчанка по внешним признакам.

    See, thats what the app is perfect for

    Причины

    Статистика показывает, что большая часть пациентов – это женщины (90%). У мужской половины человечества встречается очень редко, и, как правило, связано это с гормональными перестройками в организме. У мужчин более выражена защитная функция, чему благоприятствуют особые гормоны – андрогены.

    Несмотря на современные фармакологические возможности, этиология системной красной волчанки до сих пор не установлена. Но, что это за болезнь (на фото видно, как она проявляется) и, какие причинные факторы существуют, на это есть ответы. 

    Ученые утверждают, что провокаторами развития патологического состояния выступают:

    • генетический фактор;
    • нарушение гормонального фона;
    • эндокринные заболевания;
    • инфекции бактериального характера;
    • чрезмерное пребывание на открытом солнце;
    • экологические условия;
    • беременность и послеродовый период;
    • вредные привычки (алкоголь, курение, наркомания).

    Также провокатором могут выступать регулярные простудные заболевания, гормональные перестройки (подростковый возраст, период менопаузы, стрессы).

    Не зная о таком заболевании как волчанка, многие интересуются, заразна она или нет. Болезнь не способна передаваться воздушно-капельным путем, через бытовые предметы, а также при интимной близости. Это аутоиммунное заболевание, которое не способно перейти на здорового человека. Но по наследству передаться оно может.

    СКВ (системная красная волчанка) – это аутоиммунное заболевание, поражающее ряд органов. Слово «хроническое» характеризует длительное течение болезни. «Аутоиммунное», в свою очередь, говорит о расстройстве иммунной системы,  атакующей собственные ткани вместо защиты организма от патогенов.

    See, thats what the app is perfect for

    Название СКВ происходит из начала ХХ века. Слово «системная» означает поражение многих органов. «Волчанка» (лат:. lupus = волк) указывает на характерную сыпь на лице больного человека в форме бабочки, напоминающую белые пятна на лице волка. Термин «красная» (лат.

    : – erythematosus) характеризует цвет кожной сыпи при этом заболевании.

    Ввиду серьезности заболевания, возникает вопрос относительно инфекционности волчанки – заразна или нет эта болезнь? Возможно ли заражение от больного человека? Существует ли наследственный фактор красной волчанки (передается ли по наследству)?

    Распространенность

    СКВ распространена по всему миру. Наиболее часто болезнь встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев, азиатов и коренных американцев. В Европе от заболевания страдает 1 человек из 2500, около 15% случаев диагностируются до 18 лет. Начало болезни до 5-летнего возраста встречается редко, как и до пубертатного периода.

    Наиболее часто болеют женщины в фертильном возрасте (15-45 лет). В этой возрастной группе соотношение больных женщин и мужчин составляет 9:1.

    До пубертатного периода процент мальчиков более высокий (1 из 5 больных детей – мужского пола).

    Причины

    СКВ не инфекционное заболевание. Этот факт является ответом на рассматриваемый вопрос – красная волчанка заразна или нет. Болезнью нельзя заразиться, она не передается капельным или другим путем, типичным для бактериальной или вирусной инфекции.

    Это аутоиммунное расстройство, вызывающее потерю способности иммунной системы различать собственные ткани и постороннее вещество. Она образует аутоантитела, распознающие свои клетки как чужие, так и повреждающие их.

    В теле возникает воспаление, пораженная область становится горячей, покрасневшей, опухшей, иногда болезненной. В случае продолжительности воспаления (характерного для волчанки), происходит нарушение тканей, нормальной функции органов. Поэтому лечение СКВ нацелено на облегчение воспаления.

    Возможностей, как передается болезнь красная волчанка, есть много. Но ни одна из них не связана с инфекционностью.

    Следовательно, при рассмотрении проблемы, волчанка заразна или нет необходимости опасаться заражения, принимается во внимание 2-й вариант – вы не заразитесь болезнью при обыкновенном контакте с больным человеком, аналогично тому, как не «подхватите» ревматоидный артрит, рассеянный склероз или другие аутоиммунные расстройства.

    Генетика

    Как передается волчанка по наследству? Ребенок наследует некоторые, пока неизвестные, генетические факторы от родителей, способные вызвать восприимчивость к СКВ.

    Дети не заболеют в обязательном порядке, но они будут иметь предпосылки для развития заболевания. Например, у одного близнеца есть 50% вероятность развития СКВ, если болезнь диагностируется у второго.

    Риск красной волчанки не диагностируется в ходе генетических или предродовых обследований.

    На сегодняшний день не было показано, что родители могут передавать волчанку детям с одним единственным геном. Изучается связь между болезнью и HLA-генами.

    Окружающая среда

    На вспышку заболевания могут влиять некоторые внешние факторы:

    • УФ-лучи от солнечного света;
    • УФ-флуоресцентные люминесцентные лампы.

    Лекарства

    Применение определенных лекарственных препаратов способно вызвать проявление волчанки у предрасположенных людей. Эти медикаменты включают:

    • сульфонамиды;
    • диуретики;
    • Тетрациклин;
    • Миноциклин.

    Гормоны

    Гормоны регулируют многие функции. Наибольшую роль в проявлении СКВ играют половые гормоны – эстрогены. Эстрогены производятся в организмах, как женщин, так и мужчин (у первых больше).

    У женщин часто первые проявления связаны с менструацией, беременностью, родами – в эти периоды организм вырабатывает эстроген в большей степени.

    Стресс

    Стресс – следующий рисковый фактор волчанки – могут вызывать различные ситуации и состояния:

    • инфекции;
    • простуда, вирусные заболевания;
    • обширная травма;
    • эмоциональный стресс;
    • все факторы, вызывающие физиологический стресс организма (беременность, хирургия, роды, психические травмы).

    Появления СКВ избежать невозможно. Однако человеку (как ребенку, так и взрослому), у которого уже диагностировано заболевание, следует избегать определенных ситуаций, способных вызвать ухудшение состояния (пребывание на солнце без защиты, вирусные заболевания, стресс, гормоны, определенные лекарства).

    Несмотря на то, что волчанка не заразная, т.е. не может передаваться между людьми, следует избегать факторов риска, особенно, предрасположенным лицам.

    Клиническая картина

    Заболевание обычно начинается медленно, симптомы возникают на протяжении недель, месяцев, иногда – лет. Самый частый начальный признак, особенно, у детей – усталость, слабость. Многие люди имеют чередующуюся или постоянную лихорадку, страдают потерей аппетита, теряют вес тела.

    Клинические признаки хронической формы:

    • чаще поражаются лицо, уши, бюст, декольте (т.е. части тела, подверженные воздействию солнца);
    • во флоридной стадии возникают красные инфильтрационные очаги;
    • прочные чешуйки на пораженных участках кожи;
    • фолликулярный гиперкератоз;
    • после заживления болезненного очага остаются депигментированные рубцы;
    • реактивная гиперпигментация в окрестностях очага поражения.

    Клинические признаки острой формы:

    • острые (и подострые) формы более серьезные, они затрагивают другие органы (особенно, почки);
    • преимущественно, поражаются лицо, кости, пальцы;
    • светочувствительность;
    • макулопапулярная обобщенная экзантема;
    • бабочка-экзантема на щеках;
    • проявления дискоидной волчанки, изъязвления во рту;
    • диффузная, рубцевая алопеция;
    • васкулитовые и гиперкератотические проявления на пальцах, феномен Рейно;
    • пурпура, крапивница, паникулит, язвы, изменения пигмента.

    Клинические признаки подострой формы:

    • затрагиваются части, подверженные воздействию солнца;
    • симметричная экзантема на разгибательных частях конечностей;
    • аномальные, многообразные или папулосвамозные красные высыпания;
    • сильная светочувствительность;
    • легкие системные симптомы (ЦНС, суставы, почки).

    Острая красная волчанка новорожденных:

    • затрагивает новорожденных (обычно девочек), у матерей которых есть антитела Ro/SSA;
    • сразу после родов проявления отсутствуют, они развиваются постепенно, в течение первых нескольких недель жизни;
    • поражения редкие;
    • волчанка передается по наследству примерно от 1% матерей с болезнью;
    • затрагивается кожа, почки, печень;
    • поражения кожи постепенно исчезают, но изменения сердца могут привести к фатальным аритмиям, постоянному повреждению системы переноса.

    Системная красная волчанка у матери может проявиться позже.

    Перспективы

    Системная красная волчанка – хроническое заболевание с необходимостью регулярного мониторинга. Тем не менее, прогноз пациентов с СКВ за последние 20 лет значительно улучшился. Это обусловлено современными диагностическими и терапевтическими возможностями. Сегодня проводятся дополнительные клинические исследования для поиска оптимальных методов лечения.

    Заразна ли системная красная волчанка Ссылка на основную публикацию

    Причины СКВ

    Одной единственной причины, вызывающей болезнь, не существует. И ученые до сих пор не могут ответить на вопрос, что именно может вызывать развитие заболевания в том или ином случае. Имеется несколько теорий возникновения красной волчанки, как наследственный фактор или изменение гормонального фона организма, но в большинстве своих мнений ученые придерживаются теории совокупности факторов, что оказывают более сильный эффект для развития патологии.

    К самым распространенным причинам СКВ относят следующие:

    1. Генетическая предрасположенность
      – самая очевидная и самая спорная теория, поскольку имеет как защитников, так и противников. Научно доказано, что при рождении близнецов, один из которых болен красной волчанкой, возможность впоследствии обнаружения патологии у второго ребенка более 50%. Но с другой стороны, нет никакого официального подтверждения, что существует ген СКВ, который может передаваться по наследству. Таким образом, основываясь на научные факты, заболевание не передается по наследству. Статистика говорит об обратном – при наличии патологии у одного из родителей ребенок в 60% случаях имеет врожденную форму или болезнь развивается позже.
    2. Бактериально-вирусная теория
      – у всех пациентов с красной волчанкой в крови имеется вирус Эпштейна-Барра, что наводит ученых на мысль о прямом взаимодействии его и заболевания. Стоит отметить, что данный вирус относится к герпесовидным и является самым распространенным на земле. Более 90% всех жителей планеты имеют в крови клетки Эпштейна-Барра, вне зависимости от наличия заболевания. Именно поэтому противники вирусной теории отвергают причастность данного факта к развитию красной волчанки.
    3. Гормональная теория
      – у женской половины населения в момент обнаружения СКВ в крови определяется рост гормонов эстрогена и пролактина. Это говорит в пользу данной теории, но с другой стороны – не имеется определенной последовательности повышения уровня гормонов. Если увеличенные значения гормонов присутствовали до красной волчанки, то это может быть причиной развития болезни. Но если количество эстрогена и пролактина повышается именно после начала заболевания, то именно красная волчанка на это и влияет. Такой аргументации придерживаются противники гормональной теории, поскольку убедительных статистических данных или научных исследований в пользу одной из сторон опять же не существует.
    4. Солнечное влияние
      – в частности, прямое попадание ультрафиолета на кожу человека в течение длительного времени. Сторонники теории заявляют и это научно доказано, что воздействие прямых солнечных лучей не только губительно для поверхностных слоев кожи, но и способно влиять на изменения в работе многих органов и систем, подвергая мутации клетки организма. В таком случае происходит синтез иммунных клеток в патогенные, что вызывает различные заболевания или обостряет процесс течения имеющихся патологий. На примере СКВ это наиболее заметно, поскольку первыми симптомами являются изменения кожного покрова. Противников у данной теории не имеется.

    Несмотря на наличие доказательств и опровержений ученые едины в своем мнении, что в большинстве случаев имеет место совокупность различных факторов, которые способны оказывать значительное влияние на снижение иммунных сил организма и развитие патологии.

    Применение медикаментов

    Лечение волчанки необходимо начинать как можно раньше после постановки диагноза. Гормональная терапия глюкокортикостероидами – основа лечения. Назначают высокие дозы преднизолона – от 1 до 1,5 мг/кг/сутки. Когда степень активности снизится, переходят на поддерживающие дозы – 24, 12 мг в сутки.

    В тяжелых случаях назначают пульс-терапию. Это внутривенное введение максимальных доз преднизолона (от 15 до 20 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Дозу постепенно снижают.

    При волчанке также назначают такие препараты:

    • цитостатики («Метотрексат», «Азатиоприн») – при высокой активности процесса и неэффективности преднизолона, в комплексе с ним;
    • аминохинолиновые производные («Делагил», «Плаквенил») – при низкой активности вместе с преднизолоном;
    • нестероидные противовоспалительные («Диклофенак», «Ибупрофен») – при воспалении суставов, мышечных болях;
    • антикоагулянты («Гепарин») – при воспалении сосудистой стенки;
    • антибиотики – при инфекционных осложнениях болезни.

    При неэффективности комплексной терапии и тяжелом течении болезни проводят плазмаферез. Это способ очистки плазмы крови в специальном устройстве от аутоантител.

    Локальные симптомы

    Больные лица обычно страдают от неконтролируемых температурных перепадов на теле, болей в голове и слабости. Нередко наблюдается быстрая утомляемость, и проявляются болевые ощущения в области мышц. Данные симптомы неоднозначны, однако ведут к повышению вероятности присутствия СКВ. Природа поражения сопровождается несколькими факторами, в рамках которых проявляется волчанка болезнь.

    Кожные образования встречаются у 65% заболевших людей, но только у 50% — это характерная «бабочка» на щеках. У некоторых пациентов поражение проявляется в виде такого симптома, как , локализующаяся на самом туловище, конечностях, влагалище, полости рта, носа.

    Нередко заболевание характеризуется образованием трофических язв. У женщин наблюдается выпадение волос, а ногти обретают свойство сильной ломкости.

    Многие люди, страдающие от болезни, испытывают значительные боли в суставах, традиционно страдают мелкие элементы на руках и запястьях. Возникает такое явление, как серьезная артралгия, но при СКВ не происходит разрушения ткани костей. Деформированные суставы повреждаются, и это имеет необратимый характер порядка 20% пациентов.

    У мужчин и представительниц прекрасного пола, а также у деток происходит образование LE-клеточного феномена, сопровождающегося образованием новых клеток. Они содержат основные фрагменты ядер прочих клеточных элементов. Половина пациентов страдает от анемии, лейкопении, тромбоцитопении, выступающих как следствие системного заболевания или побочных эффект от проводимой терапии.

    Эти признаки могут возникнуть даже у детей. У пациентов может наблюдаться перикардит, эндокардит, повреждение митрального клапана, атеросклероз. Эти болезни возникают не всегда, но находятся в повышенной группе риска именно у людей, у которых накануне была диагностирована СКВ.

    При болезни нередко проявляет себя люпус-нефрит, который сопровождается поражением почечных тканей, происходит заметное утолщение базальных мембран клубочков, откладывается фибрин. В качестве единственного признака нередко выступает гематурия, протеинурия. Ранняя диагностика способствует тому, что частоту острой недостаточности почек из всей симптоматики составляет не более 5%.

    Есть 19 синдромов, которые характерны для рассматриваемого недуга. Это сложные заболевания в форме психозов, судорожных синдромов, парестезии. Заболевания сопровождаются особо упорным характером течения.

    • Сыпь в области скул («волчаночная бабочка») – и верхних конечностях проявляется крайне редко (в 5% случаев), при лицевой волчанке она там не локализуется;
    • Эритема и энантема, характеризующаяся язвами в области рта;
    • Артрит на периферических суставах;
    • Плеврит или перикардит в острых проявлениях;
    • Пораженческие явления с почками;
    • Трудности в работе ЦНС, психоз, судорожное состояние особой частоты;
    • Образование существенных гематологических нарушений.

    Возникает также вопрос: красная волчанка – чешется или нет. На самом деле, заболевание не болит и не чешется. Если есть хотя бы 3-4 критерия из приведенного списка в любой момент с начала развития картины, медиками ставится соответствующий диагноз.

    Красная зона декольте у представительниц прекрасного пола;

    высыпания в виде кольца на теле;

    воспалительные процессы на слизистых оболочках;

    • поражения сердца и печени, а также мозга;
    • заметные болевые ощущения в мышцах;
    • чувствительность конечностей к температурным перепадам.

    Если своевременно не принять меры терапии, общий механизм функционирования организма придет к нарушению, что спровоцирует немало проблем.

    В зависимости от органа поражения симптоматика имеет следующий вид:

    • кожный покров
      – симптомы проявляются в области лица на щеках, носогубном треугольнике, коже лба. Внешне поражение имеет тип бабочки, симметрично располагаясь по обеим сторонам лицевой поверхности. Причинами часто становится длительное нахождение под воздействием ультрафиолетовых лучей, а также после стрессовых ситуаций. Кроме лица, высыпания могут образовываться на открытых участках кожи, как область декольте и рук. В начальной стадии пятна проявляются в виде покраснения, а впоследствии начинают шелушиться, образовывать микротрещины и рубцовые изменения;
    • слизистые оболочки
      – красная волчанка проявляется в виде появления язвенных образований в ротовой и носовой полостях по типу стоматита. Размеры язвочек могут варьироваться от микроскопических до довольно больших (2-3 см), что доставляет определенные неудобства при приеме пищи и дыхании;
    • опорно-двигательный аппарат
      – наблюдаются все симптомы артрита. В большинстве случаев поражаются суставы конечностей, во время чего развивается воспалительный процесс тканей. Ограничений в движении не присутствует, но имеются болевые ощущения при двигательной функции и визуальное увеличение места сустава. Паталогический процесс при поражении опорно-двигательного аппарата преимущественно локализуется в мелких суставах, как фаланги пальцев рук и ног, но нередко возникает в тазобедренной области;
    • дыхательная система
      – происходит поражение легочной ткани, вызывая плевриты и прочие воспалительные процессы, которые в остром течении патологии угрожают жизни пациента;
    • сердечно-сосудистая система
      – органом поражения становится сердце, когда вследствие образования соединительной ткани может срастаться митральный клапан со створками предсердий, вызывая сердечную недостаточность и ишемическую болезнь. Риск развития инфаркта миокарда повышается в несколько раз, потому что мышечная ткань подвержена замещению на соединительную при одновременном присутствии воспалительного процесса;
    • почечная система
      – развиваются различные виды нефритов, что крайне опасно для жизни пациента. В первые дни образования процесса наблюдаются изменения в мочевыделительной системе;
    • нервная система
      – в зависимости от степени течения болезни поражение центральной нервной системы может быть выражено как в виде головных болей по типу мигрени, так и развитие неврологических заболеваний более широкого масштаба, не исключено, что и инсульта.
    На коже руки
    Adblock detector